Ppt Tl Lusi c5169

PENYAKIT THALASEMIA OLEH:

NAMA :LUSIA NIMARWATI NIM

:16010017

DEFINISI THALASEMIA TALASEMIA MERUPAKAN PENYAKIT ANEMIA HEMALITIK DIMANA TERJADI KERUSAKAN SEL DARAH MERAH DI DALAM PEMBULUH DARAH SEHINGGA UMUR ERITROSIT MENJADI PENDEK (KURANG DARI 100 HARI). TALASEMIA MERUPAKAN SINDROM KELAINAN YANG DIWARISKAN (INHERITED) DAN MASUK KEDALAM KELOMPOK HEMOGLOBINOPATI, YAKNI KELAINAN YANG DISEBABKANOLEH GANGGUAN SYSTEM HEMOGLOBIN AKIBAT MUTASI DIDALAM ATAU DEKAT GEN GLOBIN (NURARIF, 2013 )

ETIOLOGI Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik (Suriadi, 2001). Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara genetik dan resesif.

MANIFESTASI KLINIS Semua jenis talasemia memiliki gejala yang mirip tetapi beratnya bervariasi. Sebagaian besar mengalami gangguan anemia ringan.

1.

Thalasemia minor

2.

Thalasemia mayor

PATOFISIOLOGI Penyakit thalassemia disebabkan oleh adanya kelainan/perubahan/mutasi pada gen globin alpha atau gen globin beta sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang atau tidak ada. Didalam sumsum tulang mutasi thalasemia menghambat pematangan sel darah merah sehingga eritropoiesis dan mengakibatkan anemia berat.

PENATALAKSANAAN Menurut Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain : 1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl 2.

Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi).

3.

Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan pemberian tambahan asam folat.

4.

Menurunkan atau mencegah hemosiderosis dengan pemberian parenteral obat penghelasi besi (iro chelating drugs), de feroksamin diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam dengan menggunakan pompa portabel kecil (selamat tidur), 5-6 malam/minggu.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening test dan definitive test. 1.Screening test Di daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan Thalassemia (Wiwanitkit, 2007). 2.Definitive test a.Elektroforesis hemoglobin

Pemeriksaan ini dapat menentukan pelbagai jenis tipe hemoglobin di dalam darah. b.Kromatografi hemoglobin Pada elektroforesis hemoglobin, HB A2 tidak terpisah baik dengan Hb C. c.molecular diagnosis Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosis Thalassemia

KOMPLIKASI 1.Komplikasi Jantung 2.Komplikasi pada Tulang 3.Pembesaran Limpa (Splenomegali) 4.Komplikasi pada Hati 5.Komplikasi pada Kelenjar Hormon

PENGKAJIAN a.

Identitas Usia

: anak 1 S/d 5 tahun

Jenis Kelamin : laki-laki dan perempuan b.

Keadaan Umum Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas

c.

Riwayat Penyakit Keluarga

Bahwa thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif. d.

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi : - Konjungtiva terlihat anemis

- Pertumbuhan gigi yang buruk - Sinusitis e. Aktivitas / Istirahat Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar untuk tidur dan istirahat

LANJUTAN. . . .

f.Sirkulasi Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner bersamaan [CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)

g.Makanan / Cairan Anorexia, mual / muntah Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil h.Pemeriksaan persistem

DIAGNOSA KEPERAWATAN 1.Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah). 2.Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan. 3.Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O2)

4.Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah