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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS PACIENTES CON INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS DEL INSTITUTO NACIONAL Veramendi-Espinoza Liz , Zafra-Tanaka Jessica , Pérez-Casquino Gabriela , Córdova-Calderón Wilmer , GalvánCalle César , Matos-Benavides Edgar ,  López-Talledo María , Muñoz-León Ricardo 1. Instituto Nacional de Salud DE SALUD DEL NIÑO del Niño (INSN). Centro de Referencia Nacional de Asma Alergia Inmunología (CERNAAI). 2. Universidad Nacional 2

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1.

Mayor de San Marcos. Facultad de Medicina Humana San Fernando.

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades causadas por defectos genéticos del sistema inmunitario. Se han identificado cerca de 200 de estos 1 defectos . Se estima que alrededor de diez millones de personas en todo el mundo las padecen generándoles complicaciones como infecciones severas y recurrentes 2 que conllevan a falla de órganos y muerte .   Objetivo: Describir las características clínicas de los pacientes con IDPs del INSN entre el 2013 al 2015. Método: Se realizó un estudio descriptivo de 45 pacientes con diagnóstico específico de IDP a partir del registro de pacientes con infecciones recurrentes e IDP del  CERNAAI del INSN. Se utilizó Stata v12 para el análisis estadístico.

Resultados: Se hallaron 58 pacientes, Distribución de IDPs más frecuentes. CERN de los cuales 45 presentaron diagnóstico específico Lade edad promedio fue Demora de en IDP. inicio síntomas y diagnóstico (en días) de IDP de acuerdo a de 7.4 ± clasificación 4.28 años, el IUIS sexo3 de masculino los pacientes del CERNAAI del INSN. fue el predominante con 58%. Inicio de Demora en Diagnóstico específico de IDP

Defectos congénitos de los fagocitos Inmunodeficiencias combinadas con manifestaciones sindrómicas Deficiencia predominante de anticuerpos Inmunodeficiencias combinadas Disregulación del sistema inmune Total (Me= mediana, DIQ= desviación intercuartilar)

síntomas Me (DIQ) 60 (145)

diagnóstico Me(DIQ) 304 (302.5)

153.5 (89) 570 (767.5) 713 (361.5) 1864 (1833) 312 (354)

843.5 (937.75) 420 (381.5) 552 (309) 1576.5 (1559.5) 365 (378)

Conclusión: El INSN es uno de los hospitales peruanos que registra pacientes con IDP4, en este registro el grupo más frecuente fue el de defectos de anticuerpos, 5 posiblemente por la mejor accesibilidad al diagnóstico . El diferimiento del diagnóstico fue de 1 año en este hospital que cuenta con una unidad especializada, sin embargo es necesario sensibilizar a la comunidad médica para la sospecha y Referencias bibliográficas referencia oportuna de estas enfermedades. 1.Al-Herz W et al. Front. Immunol. 2014; 5:162. doi: 10.3389/fimmu.2014.00162 2.Condino-Neto A et al. Allergol Immunopathol (Madr). 2015;43(5):493---497 3.Picard C et al. J Clin Immunol (2015) 35:696–726 4.LASID Estatísticas - Registro de IDPs. Disponible en: https://registrolasid.org/docs/Estatisticas_LASID-2016_Set.pdf 5.Joshi A et al. Mayo Clin Proc 2009;84(1):16-22