Hipospádias Revisão 4q1a3w

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Hipospádias Residente: Fabrísio Barbosa

Hipospádias

Hipospádias - introdução 

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Hipospádia pode ser definida como uma falha no desenvolvimento embriológico do corpo esponjoso e da parte ventral do prepúcio, caracterizada por: Abertura ventral do meato uretral podendo localizar-se desde proximalmente à parte distal da glande até o períneo; Curvatura anormal do pênis (chordee); Distribuição anormal do prepúcio, com o “capuchão” dorsalmente e déficit prepucial ventralmente.

Hipospádias - introdução É

uma das anormalidades congênitas mais comuns, ocorrendo em aproximadamente 1:200 a 1:300 nascidos vivos  Em meninas é caracterizada por abertura alta da uretra no intróito vaginal, geralmente acompanhada de certo grau de incontinência

Hipospádias - introdução O

diagnóstico é realizado na maioria dos casos pelo exame físico ao nascimento. Porém, existem pacientes com hipospádias ocultas, em que o prepúcio bem formado, não fendido, oculta o meato mal posicionado.  As hipospádias proximais estão mais frequentemente associadas a outras anomalias do trato geniturinário.

Hipospádias - introdução  Nenhuma

outra doença possui número tão elevado de técnicas e variações para seu tratamento cirúrgico.  Isso demonstra a insatisfação com as técnicas clássicas e constante busca por melhores resultados e menores índices de complicações e reoperações.

Hipospádias - introdução  Cirurgiões

que lidam com esta anomalia devem conhecer os princípios básicos da sua correção, ter experiência com suas técnicas delicadas, precisas.

Hipospádias - embriologia A

formação da genitália externa masculina é um complexo processo de desenvolvimento que envolve programação genética, diferenciação celular, sinalização hormonal, atividade enzimática e remodelação tissular.

Hipospádias - embriologia 

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Na terceira semana de vida embrionária formam-se a partir de células mesenquimais duas elevações paramedianas que se dirigem à membrana cloacal, as pregas cloacais. Na quinta semana, estas se fundem cranialmente para formar o tubérculo genital, origem do futuro pênis. Lateralmente formamse as saliências escrotais.

Hipospádias - embriologia

Hipospádias - embriologia 

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Até a sexta semana de vida, as estruturas anatômicas do embrião masculino e feminino são idênticas. Entre a sétima e oitava semanas, inicia-se no menino o rápido crescimento do tubérculo genital para formar o falus. Isto se dá por influência dos produtos do gene SRY, que resulta na produção de testosterona. Quando o falo cresce, alonga as pregas cloacais que formam as pregas uretrais, futuro leito da uretra.

Hipospádias - embriologia 

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O epitélio do sulco uretral, futuro meato uretral, é de origem ectodérmica e forma a placa uretral. A uretra peniana desenvolve-se a partir do crescimento dorsal da placa uretral através do tubérculo genital, bem como do crescimento ventral e da fusão das pregas uretrais na linha média em torno do sulco uretral. O prepúcio é formado ao mesmo tempo que a uretra.

Hipospádias - embriologia A

uretra glandar se completa no quarto mês, com a tubulização completa do epitélio ectodérmico.  O desenvolvimento termina com a migração distal das saliências escrotais, formando as bolsas escrotais.

Hipospádias - embriologia

Hipospádias - embriologia   -

A hipospádia se forma pela falha na estimulação androgênica do pênis em desenvolvimento. Isto pode ocorrer por: Deficiência na produção androgênica pelos testículos ou placenta; Falha da 5-alfa-redutase em converter testosterona em deidrotestosterona; Deficiência dos receptores de androgênio no pênis.

Hipospádias - embriologia 

Embora a etiologia das hipospádias não associadas a condições intersexo não esteja clara, a combinação de fatores endócrinos, genéticos e ambientais determina um potencial para o desenvolvimento de hipospádias.

Hipospádias - anatomia 

A anatomia do pênis hipospádico é similar a do pênis normal, exceto na parte ventral, onde há deficiência na cobertura prepucial, qualidade uretral e do corpo esponjoso, além do meato estar em uma posição mais proximal.

Hipospádias - anatomia 

A corda acarreta uma curvatura ventral do pênis mais ou menos acentuada, devido a substituição do corpo esponjoso da uretra por tecido fibroso inelástico. A curvatura pode causar desde problemas cosméticos, até ereções dolorosas, dificuldade de penetração, perda urinária,efeitos adversos no desenvolvimento psicosexual

Hipospádias - anatomia

Hipospádias - anatomia

Hipospádias - anatomia

Hipospádias - anatomia

Hipospádias - anatomia 

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A inervação do pênis hipospádico também é similar. O nervo dorsal emerge do nervo pudendo e segue como dois ramos superior e lateralmente à uretra. Os nervos cavernosos, provenientes do plexo pélvico enviam fibras neuronais NOS positivas para o nervo dorsal. A placa uretral é bem vascularizada pelos sinusóides do corpo esponjoso, e não possui tecido cicatricial.

Hipospádias - anatomia

Hipospádias - classificação

Hipospádias - classificação

Hipospádias - classificação

Hipospádias - classificação

Hipospádias - Tratamento   

Século II, Galeno, primeira descrição de hipospádia 1842, Mettauer, nos EUA, Primeira correção com sucesso O advento da anestesia, materiais finos de sutura, instrumental delicado, lupas, microscópios e, principalmente o trabalho, criatividade e persistência de vários cirurgiões levaram ao aprimoramento técnico da cirurgia de correção de hipospádia.

Hipospádias – Evolução histórica  -

Técnica de Duplay: Dois tempos Remoção da corda ventral; ortofaloplastia Incisão em “U” e tubulização da pele neouretra

Hipospádias – Evolução histórica  -

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Técnica de Ombredanne: Retalho em “U” com base distal; Neomeato com sutura em bolsa ada no retalho e na glande; Recobre tecido cruento com retalho do prepúcio

Hipospádias – Evolução histórica  Técnica -

de Nové-Josserand: Enxerto livre de pele sobre molde

Hipospádias – Evolução histórica  Técnica -

de Denis Browne: Cirurgia em dois tempos: primeiro ortofaloplastia; segundo – cria-se leito de pele ventral que é recoberto

Hipospádias – Evolução histórica  Técnica -

de Cecil: Após ortofaloplastia, “enterra” a neouretra, protegendo a linha de sutura

Hipospádias – Evolução histórica  -

Técnica de Werbhein Cria tubo pediculado de pele escrotal construído em vários tempos cirúrgicos para servir de matéria prima para reconstruir a uretra mediante tubulização

Hipospádias – Evolução histórica  Técnica -

de Byars: No primeiro tempo realiza ortofaloplastia e no segundo tubuliza por completo a pele ventral do pênis

Hipospádias – Evolução histórica  Técnica -

de Mustardé: Criação de retalho tubuliozado de base proximal, que é avançado através da parte mediana da glande por tunelização cruenta

Hipospádias – princípios técnicos 

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Estudos recentes têm demonstrado que a idade ideal para a correção está entre os 3 e os 15 meses. Nesta idade evita-se a ansiedade de separação na criança, bem como a realização de uma cirurgia genital antes do controle esfincteriano e deambulação Quando for necessário, o segundo tempo cirúrgico deve ser realizado após 6 meses do primeiro tempo.

Hipospádias – princípios técnicos

Hipospádias – Objetivos da correção cirúrgica 1.

2. 3. 4. 5. 6. 7.

Remoção da corda ventral de modo a propiciar uma ereção completa e livre; Posicionar o meato na ponta da glande; Jato urinário forte, grosso, sem desvios; Superfície externa do pênis simétrica; Funções sexuais do pênis normais; Construção de uma neouretra de calibre uniforme; Cobertura de pele satisfatória e cosmética

Hipospádias – princípios técnicos  -

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Curvatura peniana: Difícil avaliação no pré-operatório (teste de ereção intra-operatório); Pele e subcutâneo X corda ventral; Deficiência de desenvolvimento corporal ventral (incisão + patch na túnica ventral/ substitutos autólogos/ plicatura dorsal); Rotação peniana

Hipospádias – princípios técnicos

Hipospádias – princípios técnicos

Hipospádias – princípios técnicos  Posicionamento -

do meato:

Ponta da glande

 Glanduloplastia: -

Glande simétrica e cônica

Hipospádias – princípios técnicos  -

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Neouretra: Retalhos locais, enxertos livres, retalhos pediculados Evitar retalhos estreitos ou finos Preservação da placa uretral Local bem vascularizado para receber enxertos livres Calibre adequado para a idade

Hipospádias – princípios técnicos  -

Diferentes tecidos: Mobilização da uretra; Pele distal ao meato; Pele proximal ao meato; Pele prepucial; Combinado: prepúcio + pele proximal; Pele escrotal; Pele do dorso do pênis; Enxertos

Hipospádias – princípios técnicos

Hipospádias – princípios técnicos  Objetivo -

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cosmético: Sutura na linha média ventral, simulando a rafe mediana Sutura subcoronal circunferencial, semelhante à sutura da postectomia Glanduloplastia, com fechamento das asas laterais da glande

Hipospádias – princípios técnicos  Uso

de gonadotrofina ou testosterona  É rotina a realização de USG de rins e vias urinárias em casos de hipospádias médio-penianas e proximais  UCM  Urina I

Hipospádias – princípios técnicos  Frequentemente

subestima-se a posição real do meato hipospádico. É comum a uretra distal ser malformada, sem corpo esponjoso. Esta deve ser aberta e desprezada.  O descolamento bálano-prepucial precoce visa melhorar a resistência do prepúcio ao manuseio cirúrgico

Hipospádias – princípios técnicos

Hipospádias – princípios técnicos         

Uso de lupa cirúrgica Instrumental de microcirurgia Evitar bisturi elétrico, preferir bipolar Solução de adrenalina/ garrote Fios finos e absorvíveis Tecidos de boa vitalidade Evitar sobrepor suturas Derivação urinária temporária Curativo 5 a 10 dias

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

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MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty) Meatotomia anterior seguida de secção circunferencial do prepúcio abaixo do sulco coronal Avanço da pele (retalho cobre o meato) Hipospádias distais

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

de Arap: Variação da MAGPI Meatotomia anterior seguida da elevação da pele por dois pontos laterais à linha média, realizando-se uma tubulização, criando-se um novo meato

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

GAP (glans approximation procedure): Meato bem fendido; Incisão em “U”; Placa uretral intacta; Sutura em dois planos;

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  -

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Técnica de Barcat: Criação de um retalho no leito glandar, liberando e elevando a placa uretral, que vai formar o leito dorsal da uretra distal a ser suturado em retalho ventral do tipo Mathieu; Abertura dorsal da glande para posicionar o meato; Splint

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

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Snodgrass ou TIP(tubularized incised plate) Reconstrução da uretra mediante a tubulização da placa uretral; Uretrotomia posterior; Estenoses tardias

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  -

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Técnica de Mathieu ou flip flap: Retalho vascularizado de base superior, liberado da uretra e rodado cranialmente sobre o meato para ser suturado à placa uretral previamente preparada por duas incisões paralelas longitudinais que se estendem em direção à glande; A glande é reconstruída com dois retalhos suturados na linha média; Superfície cruenta: sutura primária ou retalho de Byars. Cistostomia

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  -

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Técnica Onlay: “cobrir” A parede anterior da uretra, proveniente de um retalho transversal vascularizado de pele do prepúcio, é suturada sobre a placa uretral; a placa uretral é incisada até a glande,criando dois retalhos laterais de glande, que serão suturados na linha média cobrindo a porção distal da neouretra

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

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de Duckett: Retalho pediculado do prepúcio no sentido transverso em dois planos; O retalho não pode ser suturado à calha da placa uretral como na técnica de Onlay pois a calha é muito pequena; A superfície cruenta é recobrerta com um retalho de Byars

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  -

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Retalho de dupla ilha: Dissecção do pedículo do retalho mais proximalmente, obtendo-se espessura maior dos retalhos e permitindo a criação de um retalho duplo; O primeiro, o distal, será usado para reconstruir a uretra mediante tubulização; O outro será usado para ajudar a cobrir o defeito ventral cruento

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  -

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Técnica de Horton-Devine: Enxerto livre tubulizado de prepúcio, de parede total, tomando-se o cuidado de retirar o TCSC; A pele do prepúcio é de qualidade superior a qualquer outra pele obtida de região diferente para fins de construção de neo-uretra; Mucosa vesical ou oral

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

de Nomura: neo-uretra longa e bem vascularizada; Criação de dois retalhos longitudinais a partir do meato e da placa uretral, avançando pelo prepúcio o suficiente para se obter o comprimento desejado de neo-uretra

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas  -

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Reparo em dois estágios: Uma alternativa para hipospádias severas é transferir parte do prepúcio dorsal para a face ventral do pênis, seguida de uma nova abordagem após cerca de 6 meses; Em alguns casos é necessário ressecar a placa uretral para corrigir a corda ventral

Hipospádias - Técnicas  -

Técnica de Durham Smith: primeiro tempo Ressecção da corda ventral; Transposição do prepúcio dorsal para ventral

Hipospádias - Técnicas 

Técnica de Durham Smith: segundo tempo

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Incisão em “U” ao redor do meato; Tubulização do tipo Duplay formando a neouretra; Sutura em dois planos

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Hipospádias - Técnicas  Técnica -

de Bracka: No primeiro estágio corrige-se a curvatura peniana e cobre-se o ventre do pênis com um enxerto livre de mucosa labial ou oral

Hipospádias - Técnicas  Técnica -

de Bracka: No segundo estágio o excesso de mucosa bucal é ressecado e realiza-se a glanduloplastia

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias - Técnicas

Hipospádias – Correção da corda residual  Curvaturas

discretas são corrigidas com a própria dissecção do corpo do pênis, liberação da placa, ressecção do tecido esponjoso malformado e criação de retalhos de glande;  Caso persista com curvatura ventral deve-se proceder a uma tática de correção

Hipospádias – Correção da corda residual  Técnica -

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de Nesbit: Sutura da albugínea na face dorsal em pelo menos dois pontos simétricos na área de maior curvatura, retificando o pênis; Para melhor resultado, costuma-se realizar duas pequenas incisões que são suturadas entre si

Hipospádias – Correção da corda residual

Hipospádias – Correção da corda residual  -

Técnica de Perlmutter: Curvatura mais acentuada ou pênis pequeno; Secção da albugínea na face ventral, criando uma área cruenta losangular e utilizando enxerto livre com tecidos das vizinhanças (túnica vaginal, dura-máter, pele desepitelizada) para fechar o defeito, alongando o pênis.

Hipospádias – Correção da corda residual

Hipospádias – perspectivas técnicas  Microscópio

e lupas;  Instrumentos e suturas;  Derivação urinária;  Curativo;  Analgesia

Hipospádias – Complicações pós-correção  Sangramento -

Cautério; Torniquetes; Solução de adrenalina; Curativo compressivo; Hematoma subcutâneo normalmente não necessita de drenagem

Hipospádias – Complicações pós-correção  Infecção: -

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É um problema raro no pós-operatório de correção de hipospádias; Depende da vitalidade do tecido; Alguns cirurgiões indicam ATB profilático; Urina estéril

Hipospádias – Complicações pós-correção  Deiscência -

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da ferida: Ocorre normalmente na face ventral do prepúcio; Quando a área é pequena, ocorre cicatrização primária;

Hipospádias – Complicações pós-correção  -

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Fístulas: São as complicações mais comuns das cirurgias de correção de hipospádias; Resultam da falha de cicatrização de algum ponto da linha de sutura; Podem estar associadas a estenose distal; Fechamento espontâneo ou cirúrgico após 6 meses

Hipospádias – Complicações pós-correção  -

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Estenose: Os sítios mais comuns são o meato e a anastomose proximal da neouretra; A maior parte dos pacientes pode ser tratada com dilatações nas primeiras semanas após a cirurgia; Meatotomia ou meatoplastia, especialmente quando associados a fístulas proximais ou a divertículo da neouretra; Uretrotomia ou uretroplastia aberta

Hipospádias – Complicações pós-correção  Divertículo: -

Dilatação sacular da neouretra; Pode resultar de estenose distal; O reparo requer a excisão da uretra redundante, com fechamento primário.

Hipospádias – Complicações pós-correção  Retração -

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do meato: Pode ocorrer por falha da glanduloplastia ou por vascularização ruim da parte distal da neouretra; Comum em pacientes com meatos proximais submetidos à técnica de MAGPI

Hipospádias – Complicações pós-correção  Persistência -

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da corda ventral: Ressecção inadequada; Tem diminuído com o teste de ereção intra-operatório; Plicatura dorsal ou excisão ventral

Hipospádias – Função sexual  Fator

psicossexual;  Relata-se maiores taxa de oligospermia em pacientes submetidos à correção de hipóspádia. Acredita-se que isto se deva às anomalias associadas (criptorquidia, anormalidades cromossômicas, varicocele, torsão)