Enfermedad Von Willebrand 432319

Enfermedad de Von Willebrand

Enfermedad de Von Willebrand Trastorno hereditario, autosómico dominante, de una parte del complejo del factor VIII von W, necesario para la función plaquetaria normal. Por deficiencia o disfunción del factor von WiIlebrand

Factor de Von Willebrand • Es una glicoproteína de la sangre que interviene en el momento inicial de la hemostasia. Su función, junto con la fibronectina es permitir que las plaquetas se unan de manera estable a la superficie del vaso roto.

Enfermedad de Von Willebrand – 3 tipos diferentes: • Tipo I, deficiencias cuantitativas parciales • Tipo II, deficiencias cualitativas • Tipo III, deficiencias cuantitativas totales

Enfermedad de Von Willebrand •

Clasificación – Tipo I (60-80%) AD: Leve – Tipo II (10-30%) AD: Moderado – Tipo III (1-5%) AR: Severo

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5 a 30% vWF < 1% vWF

Exámenes – – – – –

Tiempo Sangría Recuento plaquetario TTPK TP - INR [ vWF ] - [ FVIII ]

 N N- N 

Causas •La enfermedad de von willebrand es un trastorno genético que se da de padres a hijos. •El hijo de un hombre o una mujer que padezca de esta enfermedad posee un posibilidad del 50% de heredar el gen de la enfermedad Hay tres tipos de causas: en la 1 y 2 el hijo hereda el gen de uno de cualquiera de los dos padres mientras que en el tipo 3 hereda el gen de los dos padres.

Signos y síntomas • Los principales síntomas son: • Propensión a desarrollar lesiones hematogenas • Epistaxis frecuentes o prolongadas. • Gingivorragias. • Hemorragia prolongada de pequeñas cortadas. • Periodo menstrual abundante o prolongado. • Hemorragias en el tracto gastrointestinal superior e inferior. • Hemorragia prolongada después de lesiones, cirugías, trabajos dentales o partos

Signos y síntomas • Por lo general muchas personas presentan muy pocos síntomas, las personas con EvW mas grave podrían tener problemas hemorrágicos mas severos. • Los síntomas también pueden ir cambiando con el tiempo. • Algunas veces la enfermedad se descubre cuando hay una hemorragia abundante luego de un accidente grave o de una intervención dental o quirúrgica.

Signos y síntomas • La enfermedad se presenta mas en mujeres que hombres. por lo Gral. sangran mas en la menstruación o después de un parto, también padecen cólicos menstruales o menstruaciones irregulares. • El tipo de sangre tambien podria ser un factor importante dentro de la EvW. Las personas con sangre tipo O a menudo tienen niveles menores de FvW que las personas con con tipos A, B o AB, esto quiere decir que las personas con EvW y sangre tipo O podrían tener mas problemas hemorragicos.

Diagnóstico • Historia médica • Pruebas de laboratorio 1.pruebas de coagulación 2.determinación del tiempo de coagulación 3.concentración del factor von Willebrand 4.plaquetas en sangre

Tratamiento (consideraciones generales) • Los adolescentes con la Forma más grave de enfermedad  Evitar golpes, traumatismos, etc. • Mecánicamente se tampona la zona afectada • Menstruación pastillas anticonceptivas para evitar el sangrado extra. • Desmopresina (fármaco)

Manejo odontológico • Enfermedad de von Willebrand • Paciente pediátrico – Pre-operatorio: • 1u/10Kg de peso de crioprecipitado 30 mint. Antes del procedimiento • Ac.tranexamico 30-50mg/Kg en 3 dosis oral o e.v desde el día antes del procedimiento

Terapia de reemplazo • Liofilizado: Concentrado de factor que se purifica a partir de un plasma agrupado de 2000 a 3000 donantes. Alto indice de seguridad biológica • Crioprecipitado: Concentrado plasmático que contiene factor VIII:C, VIII:vW, I, XIII y fibronectina • Plasma Fresco Congelado: contiene todos los factores, no contiene plaquetas.

Tratamiento tipo 1 y 2 • Desmopresina Von Willebrand tipo 1 y 2.

1.Inyección 2. intranasalmente

Tratamiento tipo 3 • Los pacientes tipo 3 necesitan tratarse con un medicamento que contiene tanto el factor VIII como el factor von Willebrand. Este medicamento se istra I.V.

FIN