Ca Vulva Vagina 143n6h

Ca VULVA

EPIDEMIOLOGIA Y ETILOGIA

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INCIDENCIA: Ca de vulva constituye 3-4% de lesiones malignas en TGF. Es mas frecuentes en mujeres > 50a. ETILOGIA: Virus papel importante en el desarrollo de Ca vulva. HPV esta asociado con los condilomas vulvares, y aprox 5% de los pacientes con Ca vulva han tenido condilomas genitales. VIN, vagina (VAIN) y cervix (CIN) incrementa el riesgo de desarrollar Ca vulva. Ax de obesidad, hipertension, DM, arteroesclerosis, menopausia y edad avanzada, nuliparidad son factores de riesgo para Ca vulva

PATOLOGIA – HISTORIA NATURAL

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HISTOLOGIA: Los tumores malignos de vulva son carcinomas de celulas escamosas (90%), melanomas (5-10%), adenocarcinoma, sarcoma, Ca basocelular y otros (5%). LOCALIZACION: labios mayores, labios menores, clitoris y perineo. HISTORIA NATURAL: Carcinoma celulas escamosas de vulva no tiene un desarrollo a partir de VIN- CIS. Solo el 2-4% de los VIN son cancer invasivos. Estos se desarrollan localmente extendiendose de superf a prof ultilizando los nodos linfaticos y van a pelvis por via linfatica. La extension hematogena sucede despues de la linfatica, y el pcte fallece por caquexia e IR secundaria a metastasis pulmonar.

Melanoma maligno de vulva (5%) ocupa area de superficie pequeña, es por eso que una lesion pigmentada en vulva debe ser removida.  Enfermedad Paget de vulva es una lesion preinvasiva con infiltracion epitelial en las celulas de Paget ricas en mucina con derivacion al estrato germinativo de la epidermis. 1-2% de pcts con enf. Paget se asocia a AdenoCa de vulva. 

AdenoCa de glandula de Bartolino raro y afecta a mujeres de edad avanzada. La inflamacion de esta glandula es rara en mujeres mayores de 50a, y no existe en la posmenopausia. La inflamacion de la glandula en este grupo etareo hace sospechar la presencia de cancer.  Ca basocelular y sarcoma de vulva tiene similar historia natural que los tumores primarios localizados en vulva. 

DIAGNOSTICO

SIGNOS Y SINTOMAS:  Carcinoma de celulas escamosas se presenta como una masa vulvar con un Ax de prurito cronico. Puede ulcerarse y llega a sangrar, sobreinfectarse y doler cuando invade tejido alrededor  Enf Paget tiene una lesion aterciopelada roja, en relieve y con bordes irregulares. Son lesiones pruriginosas y sangran con la excoriacion secundaria.  Nodos linfaticos son palpables en region inguinalfemoral y pelvis 

INDICACIONES Bx:  Manchas piel, zonas rojas, marron oscuro o blancas.  Areas firmes a la palpacion  Lesiones pruriginosas y sangrantes  Nevus en region genital  Inflamacion de las glandulas Bartholino especialmente en mujeres mayores 50a. 

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Estadios clinicos, TNM Classification FIGO – 1988 Estadio 0 - Carcinoma in situ - intraepitelial. Estadio I - T1 N0 M0 - T confinado a vulva y/o perineo <2 cm y nodos linfaticos no palpables Estadio II - T2 N0 M0 - T confinado a vulva y/o perineo >2 cm, nodos linfaticos no palpables. Estadio III - T3 N0 M0, T1,2,3 N1 M0,– Tumor de cualquier tamaño:  Se extiende a uretra inferior y /o vagina, y ano.  Region linfatica unilateral y nodos metastasicos

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Estadio IVa - T1,2,3 N2 M0 - T4 cualquier N M0:  Uretra superior, mucosa vesical, mucosa rectal, hueso pelvis y/o region linfatica unilateral y nodos metastasicos Estadio IVb - cualquier T, N & M – cualquier metastasis a distancia incluyendo nodos linfaticos pelvicos

FACTORES PRONOSTICOS Y SOBREVIDA:  Es determinada por estadiaje, estructura invadida y localizacion del tumor  Nodos linfaticos comprometidos: la metastasis a nodos pelvicos y periaorticos es raro, mas frecuente son los inguinales-femorales.  Sobrevida a 5a: en pacientes con 1 examen microscopico de nodos linfaticos (+) es 95%, con 2 nodos (+) es 80%, y con 3 o mas nodos (+) es 15%. 

PREVENCION Y DETECCION TEMPRANA

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Ax y Examen fisico de rutina en la mujer posmenopausica incluyen historia de prurito, inspeccion y palpacion de la vulva asi como palpacion de nodos aumentados de tamaño. Lesiones sospechosas deben Bx.

MANEJO

QX ES EL TRATAMIENTO DE ELECCION EN LESIONES DE ESTADIO TEMPRANO:  Ca invasivo con lesion <1mm: excision radical local.  Melanoma: vulvectomia simple 

 Estadio

I : excision radical local (vulvectomia radical) con linfadenectomia  Estadio II: linfadenectomia bilateral y excision radical local.

RADIOTERAPIA:  Estadios III-IV que invaden ano, recto, septum rectovaginal y uretra proximal preoperatoria que es imposible de resercar.  Mejorar la sobrevida y disminuir el crecimiento de nodos linfaticos cuando 2 o mas nodos son (+).  Posoperatoria en vulva que ha sido reducida localmente de tumores >4cm.  Pcts con contraindicaciones Qx . 

QUIMIOTERAPIA:  Tx sistemico contra Ca celulas escamosas y metastasis como cisplatino, metotrexate, ciclofosfamida, bleomicina y mitomicina C 

Ca VAGINA

EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA

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INCIDENCIA: Ca primario de vagina constituye 1-2% TGF. Los cambios displasicos de la mucosa vaginal son las precursoras de CIS. La posibilidad de Ca vagina incrementa en mujeres con Ax de Ca cervix. 80-90% de los casos de Ca vagina son metastasicos y son tratados de acuerdo a la lesion primaria. HPV: asociado con cambios displasicos en la mucosa vaginal (VAIN). ESTROGENOS: mujeres tratados con dietilbestrol durante las primeras 28 semanas de gestacion tiene riesgo de desarrollar adenoCa de celulas claras de vagina.

PATOLOGIA – HISTORIA NATURAL

HISTOLOGIA: 85% DE Ca vagina son Ca escamosos y el resto adenoCa, melanomas y sarcomas.  LOCALIZACION: Ca vagina primario es mas comun en pared posterior y 1/3 pared superior de vagina. Tambien en cervix y vulva mas raramente.  MODO DE EXTENSION:  Directa: tejidos adyacentes y estructuras oseas incluyendo paracolpos/parametrio, vejiga, uretra, recto y huesos pelvicos. 

Linfatica: ocurre en los nodos pelvicos y paraaorticos que proviene de los nodos gluteo inferior-pelvicos profundos que llevan drenaje de pared superior vagina.  Hematogena: pulmon, higado, hueso y nodos linfaticos supraclaviculares. 

DIAGNOSTICO

SINTOMAS Y SIGNOS: presentacion mas frecuente son el sangrado y descarga vaginal. Adenosis vaginal es usualmente Asx pero pueden producir descarga acuosa cronica. Avance posterior del tumor origina tenesmo y constipacion.  ESTUDIOS Dx:  Examen inicial sobretodo cuando el tumor se localiza en 2/3 distales de vagina.  PAP vagina-Bx de areas anormales en examen pelvico 

ESTADIAJE Y FACTORES DE PRONOSTICO EN Ca CELULAS ESCAMOSAS

ESTADIO

EXTENSION

SUPERVIVENCIA 5a (%)

0

CARCINOMA IN SITU

100

I

LIMITADO A VAGINA

70

II

INVASION DE TEJIDO SUB VAGINAL PERO NO PELVIS

50

III

EXTENSION PELVIS

20

IV

EXTENSION PELVIS Y Bx DEMUESTRA INVASION RECTALVESICAL

<10

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FACTORES PRONOSTICOS: generalmente depende del crecimiento. Localizados en vagina superior tiene mejor pronostico que los localizados en vagina inferior.

PREVENCION Y DETECCION TEMPRANA

PAP: basico como screening en la poblacion general.  MUJERES CON AX DE ECTOPIA UTERINA. 

MANEJO

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ESTADIO TEMPRANO: Qx: Estadio I que compromete vagina sup-post se realiza histerectomia, vaginectomia parcial y linfadenectomia pelvica bilateral. Laparotomia preQx en pcts que requieren radiacion Radioterapia: Tx alternativo en pcts en estadio I, que no son controlados por Tx Qx. Quimioterapia: fluorouracil topico Terapia laser: usada en estadio 0 ESTADIO AVANZADO: Radiacion previa y excision modificada.