Referat-trakeomalasia 3b1z2x

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Trakeomalasia merupakan suatu keadaan dimana terjadi kelainan struktur pada tulang rawan trakea yaitu menjadi lemah, hal ini disebabkan karena kurang dan atau atrofi serat elastic longitudinal pars membranasea atau gangguan kartilago sehingga jalan napas menjadi lemah dan mudah kolaps terutama saat terjadi peningkatan aliran udara, misalnya saat batuk, menangis, atau menyusui. Trakeomalasia paling sering mengenai tulang rawan ketiga distal pada trakea yang dapat berkaitan dengan kelainan congenital bentuk pada gastroesophageal reflux, terbentuknya fistula pada trakeoesofageal, serta defek kardiovaskular. 1,2 Trakeomalasia dapat diklasifikasikan menjadi dua yaitu trakeomalasia primer (penyakit kongenital) dan trakeomalasia sekunder (didapat). Trakeomalasia dapat bermanifestasi seperti kesulitan minum, suara parau, afonia, riwayat breath holding, bunyi suara napas stridor. Pada penelitian Holinger pada 219 pasien dengan stridor, kelainan kongenital pada laring dan trakea menempati urutan pertama (60,3%) dan kedua (16%). Penyebab tersering keadaan stridor pada bayi adalah laringomalasia dan trakeomalasia sebagai dua kelainan kongenital yang tersering pada laring (59,8%) dan trakea (45,7%) pada neonatus, bayi dan

anak-anak. Dari 512 total pasien yang telah dilakukan bronkoskopi,

ditemukan sebanyak 160 anak (rata-rata usia 4 tahun) yang terdiagnosa sebagai airway malacia, dimana 136 anak diklasifikasikan sebagai trakeomalasia primer dan 24 anak sisanya adalah trakeomalasia sekunder. 1,2 Sebagian besar laringomalasia dan trakeomalasia bersifat ringan dan dapat menghilang trakeomalasia

sendiri.

yang berat

Dalam yang

persentase

menimbulkan

yang keadaan

kecil,

keadaan

apneu, kesulitan

makan, gagal tumbuh dan kor pulmonal akan membutuhkan intervensi bedah untuk penatalaksanaannya.2 Dari uraian di atas dapat dikemukakan bahwa

1

trakeomalasia menempati urutan kelainan kongenital tersering pada neonatus, bayi dan anak-anak. Oleh karena itu perlunya kita mengetahui diagnosis dini dan penatalaksanaan mutakhir trakeomalasia.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Trakeomalasia merupakan keadaan kelemahan trakea yang disebabkan karena atropi dan atau berkurangnya serat elastis longitudinal pars membranasea, atau akibat gangguan integritas kartilago sehingga jalan napas menjadi lemah dan mudah kolaps, terutama saat terjadi peningkatan aliran udara, misalnya saat batuk, menangis, atau menyusui. Pada trakeomalasia terjadi peregangan dinding membran posterior dan pengurangan kaliber jalan napas anterior-posterior. Trakeomalasia merupakan suatu kelainan congenital atau didapat, berupa suatu kelainan tunggal atau bagian dari kelainan lain yang menyebabkan penekanan pada jalan napas. Keadaan ini ringan, dengan gejala obstruksi jalan napas, sehingga sering disalah artikan sebagai asma atau bronkiolitis berkepanjangan. 1,3,4

2.2 Epidemiologi Insiden trakeomalasia bentuk kongenital diperkirakan 1 per 1.445 bayi.Pada suatu penelitian terhadap 50 bayi dengan trakeomalasia didapatkan 48% merupakan trakeomalasia primer dan 52% trakeomalasia sekunder. Predileksi ras dan jenis kelamin tidak ditemukan pada trakeomalasia. Literatur mengenai trakeomalasia sangat sedikit. Referensi yang paling awal mengenai trakeomalasia berasal dari tahun 1930-an dan 1940-an yaitu pada saat beberapa klinisi menggambarkan mengenai abnormalitas vaskular dada kongenital yang menyebabkan obstruksi trakea.1 Kasus yang telah dilaporkan dari 512 anak yang memiliki gejala simptomatis terhadap penyakit respirasi kronik, 26,5% adalah trakeomalasia primer. Dan juga dilaporkan prevalensi trakeomalasia sebesar 4,1% dari 78 orang bukan perokok dengan keluhan batuk kronik, 4,5% dari 2150 pasien

3

dengan penyakit respirasi, 12,7% dari 4283 pasien dengan penyakit paru dan 23% dari 214 pasien dengan bronkhitis. 4

2.3 Etiologi dan patofisiologi Trakeomalasia terjadi secara kongenital atau didapat. Trakeomalasia kongenital dapat berupa suatu bagian dari kelainan kongenital difus atau hanya bagian dari suatu kelainan kongenital fokal. Misalnya pada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus, terdapat kelainan struktur kartilago jalan napas atas terjadi menyeluruh atau fokal sebagai akibat sekunder perkembangan foregut dan vaskular masa embrional yang abnormal.

Gambar 1. Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus

Trakeomalasia kongenital lebih sering ditemukan pada bayi prematur dari pada bayi cukup bulan. Penemuan ini mendukung pandangan bahwa salah satu penyebab trakeomalasia kongenital adalah imaturitas kartilago trakeobronkial. Penyebab lain trakeomalasia kongenital adalah formasi bahan matriks kartilago trakea yang abnormal sehingga terjadi dismaturitas serat kolagen dan kelemahan jaringan

trakeobronkial.

Misalnya

kondromalasia.1,3

4

terdapat

pada

polikondritis

dan

Trakeomalasia sering berhubungan dengan atresia esofagus,1,5 diduga karena faktor penyebab berpengaruh pula terhadap perkembangan trakea, dan anomaly pembuluh

darah

besar

akan

meningkatkan

keparahan

trakeomalasia.

Trakeomalasia didapat, disebabkan karena degenerasi jaringan penunjang kartilago normal oleh berbagai macam penyebab, antara lain akibat kompresi internal pipa endobronkial, trakeostomi, trakeobronkitis berat, dan penekanan struktrur abnormal paratrakea.1 Juga dapat terjadi karena reseksi paru, keganasan trakea (silindroma), trauma thoraks, inflamasi, iritasi kronik atau idiopatik.2,6 Penyebab

tersering

adalah

intubasi

endotrakeal

yang

berkepanjangan,

menyebabkan peningkatan tekanan jalan napas, keracunan oksigen, dan infeksi berulang, akhirnya menyebabkan degenerasi kartilago trakea. Pada trakeostomi terjadi nekrosis akibat tekanan, gangguan aliran darah, infeksi, atau kerusakan mukosa akibat gesekan yang menyebabkan proses degenerasi. Kejadian trakeomalasia didapat meningkat sesuai umur dan sering tidak terdeteksi. Selama siklus pernapasan normal, kaliber trakea berubah karena fleksibilitas intrinsik dan kemampuan mengembang trakea. Trakea intratoraks akan berdilatasi dan memanjang saat inspirasi, menyempit dan memendek saat ekspirasi akibat dari perbedaan tekanan intratoraks dan intralumen trakea.1,3 Pada sebagian besar kasus trakeomalasia terjadi penyempitan berlebihan trakea intratoraks terutama saat tekanan intratoraks lebih besar dibanding tekanan intralumen trakea, misalnya saat ekspirasi paksa, batuk, atau manuver Valsava. Pada trakeomalasia ekstratoraks atau daerah leher, tekanan negatif intrapleura diteruskan menuju trakea ekstratoraks sehingga jalan napas atas kolaps selama inspirasi.3 Trakeomalasia ekstratoraks atau daerah leher lebih jarang terjadi (paling sering terjadi pada trakea 1/3 distal).1,3 Kelainan yang paling sering terjadi pada trakeomalasia adalah malformasi cincin kartilago, menyebabkan lumen trakea menjadi oval dan tidak bulat lagi. Hilangnya rigiditas struktur trakea tersebut menyebabkan trakea kolaps dan terjadi peningkatan abnormal usaha pengembangan trakea.1 5

2.4 Anatomi dan fisiologi trakea Trakea merupakan pipa yang terdiri dari tulang rawan dan otot yang dilapisi oleh epitel torak berlapis semu bersilia, mulai dari kartilago krikoid sampai percabangan ke bronkus utama kanan dan kiri, pada setinggi iga kedua pada orang dewasa dan setinggi iga ketiga pada anak-anak. Trakea terletak di tengah-tengah leher dan makin ke distal bergeser ke sebelah kanan dan masuk ke rongga mediastinum di belakang manubrium sterni. Trakea sangat elastis, dengan panjang dan letak yang berubah-ubah tergantung pada posisi kepala dan leher. Lumen trakea ditunjang oleh kirakira 18 cincin tulang rawan yang bagian posteriornya tidak bertemu. Terdapat jaringan yang merupakan batas dengan esofagus, yang disebut dinding bersama antara trakea dan esofagus (tracheoesophageal party wall). 7 Panjang trakea kira-kira 12 cm pada pria dan 10 cm pada wanita. Diameter antero-posterior rata-rata 13 mm, dan diameter transversal rata-rata 18 mm. Cincin trakea yang paling bawah meluas ke inferior dan posterior di antara bronkus utama kanan dan kiri, membentuk sekat yang lancip di sebelah dalam yang disebut karina. Mukosa di daerah subglotik merupakan jaringan ikat jarang yang disebut tonus elastikus. Jaringan ini

mudah

mengalami edema dan akan terbentuk jaringan granulasi bila rangsangan berlangsung lama. Pada pemeriksaan endoskopi, trakea merupakan tabung yang datar pada bagian posterior, dan di bagian anteriornya tampak cincin tulang rawan. Mukosa di atas cincin berwarna putih dan di antara cincin berwarna merah muda. Trakea berbentuk oval di bagian servikal dan torakal karena tertekan oleh kelenjar tiroid dan arkus aorta. 7

6

Gambar 2.1. Anatomi trakea

2.5. Manifestasi Klinis Keadaan

trakeomalasia

akan

memberikan

gejala

bila

kolapsnya

anteroposterior lumen trakea menyebabkan penyempitan sampai lebih 40%. Pada trakeomalasia dapat terjadi stridor inspirasi, ekspirasi atau bifasik. Stridor inspirasi terjadi pada trakeomalasia ekstratorak, stridor ekspirasi pada trakeomalasia intratoraks dan bifasik jika mencakup intra dan ekstratorak. Namun pada umumnya stridor ekspirasi yang sering ditemui.8 Stridor dapat terdengar dan bernada tinggi, menyerupai mengi asma. Munculnya stridor dapat terjadi saat lahir, tetapi biasanya baru terdengar setelah bayi lebih aktif atau terdapat infeksi saluran nafas. Stridor juga dapat dicetuskan bila menangis, batuk, dan makan. Pada keadaan yang berat stridor terdengar bahkan saat beristirahat.8 Stridor ekspirasi meningkat saat aktivitas, posisi supinasi, menangis, infeksi pernapasan, dan menurun saat istirahat. Kadang ditemukan kesulitan minum, suara parau dan afonia. Kasus trakeomalasia kronik terutama usia muda mengalami deformitas dada. Pada auskultasi, suara inspirasi normal tapi suara ekspirasi abnormal. Suara mengi yang terjadi selama fase ekspirasi tersebut merata pada seluruh lapang paru. Ini merupakan suara ekspirasi kasar yang digambarkan sebagai stridor ekspirasi. Batuk terjadi akibat posisi dinding 7

anterior-posterior trakea yang berdekatan sehingga menyebabkan getaran dan iritasi berulang jalan napas.1 Berdasarkan gejala klinis, trakeomalasia terbagi 3 yaitu ringan, sedang dan berat. Pada trakeomalasia ringan, penderita mengalami kesulitan pernafasan yang terkait dengan proses infeksi seperti croup atau bronkitis, dan kesulitan mengeluarkan dahak. Pada penderita trakeomalasia sedang terdapat stridor, wheezing, infeksi pernafasan berulang dan kadang-kadang ditemukan sianosis. Sedangkan trakeomalasia berat jika didapatkan gejala stridor pada saat istirahat, retensi sputum, obstruksi jalan nafas atas dan henti jantung.8 Trakeomalasia yang sangat berat dapat menyebabkan komplikasi seperti hipoksia dan sianosis. Kolaps jalan nafas yang berat disertai dengan gangguan pernapasan yang signifikan akan menyebabkan obstruksi total dan penurunan kesadaran pada bayi. Pada tahap ini, jalan napas yang kolaps dapat terbuka kembali namun tidak disertai dengan adanya ventilasi yang normal. Hal ini disebut dengan “Dying spells”. Hipoksia yang berat dan lama dapat menyebabkan bradikardia, anoksia serebral, asistol, bahkan kematian.9

normal

berat “fish mouth”

Gambar 2.2. jalan napas dengan potongan melintang yang menunjukkan keparahan trakeomalasia

8

2.6 Diagnosis Diagnosis trakeomalasia ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan pencitraan. Diagnosis definitif ditegakkan melalui anamnesis dan endoskopi yang baik. Jalan napas divisualisasikan langsung selama pernapasan spontan dengan menggunakan laringoskop ventilasi dan bronkonskopi teleskop. Pada bronkoskopi fleksibel didapatkan hilangnya bentuk semisirkular normal bentuk lumen trakea, bentukan seperti balon ke arah depan dinding membran posterior, dan penyempitan anteroposterior lumen trakea yang dikenal sebagai triad klasik.1 Pada bronkoskopi, penurunan diameter trakea 50%-70%merupakan standar menegakkan trakeomalasia. Dari pemeriksaan bronkoskopi dapat diidentifikasi 3 model utama penyempitan lumen trakea yaitu : penyempitan dinding lateral trakea (scabbard type), peneympitan anteroposteror trakea (floppy membrane type) dan penyempitan keseluruhan atau gabungan dari dua penyempitan sebelumnya.10 Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan foto dada, esofagogram, tomografi komputer atau ultrafast, dan Magnetic Resonance Imaging (MRI). Pada pemeriksaan foto dada tampak gambaran hiperinflasi, penyempitan lumen trakea yang berlebihan selama ekspirasi, atau tampak adanya anomali vaskular misalnya arkus aorta ganda.1,8 Tomografi komputer atau ultrafast merupakan modalitas terbaru yang tidak invasif dan dapat menunjukkan letak, luas, derajat, dan dinamika kolapsnya trakea dan bronkus. Kolaps jalan napas dinamis tampak terlihat baik dengan menggunakan ultrafast CT scan. Gambaran CT scan yang didapatkan saat akhir ekspirasi dan selama pernapasan dinamis merupakan suatu metoda yang akurat dan tidak invasif dalam mendiagnosis trakeomalasia. Sementara itu pemeriksaan dengan MRI baik untuk menilai adanya anomali vaskular dan massa mediastinum, tapi kurang sensitif untuk membedakan stenosis trakea dari trakeomalasia.1,8 9

Pemeriksaan lain yang diperlukan antara lain pemeriksaan fungsi paru dan kurva volume aliran, yang lebih banyak dikerjakan pada orang dewasa. Pada pemeriksaan ini didapatkan kurva inspirasi normal tetapi dengan ekspirasi yang terpotong-potong.1

10

2.7 Pemeriksaan Penunjang 2.7.1 Endoskopi

Gambar 2.3. Endoskopi trakea normal

Gambar 2.4. Bronkoskopi trakeomalasia a. normal saat inhalasi b. hampir kolaps total saat ekshalasi

11

2.7.2 Foto Thoraks

Gambar 2.5. Trakeomalasia yang ditandai dengan kolaps berlebihan pada saluran napas karena kelemahan dinding saluran napas

2.7.3 CT Scan

(a)

(b)

12

(c)

Gambar 2.6. Trakeomalasia. Bidang Axial (a) dan sagital (b) CT pada trakea saat inspirasi pada bayi 6 bulan dengan stridor disertai repair atresia esofagus dan trakeo-esofageal fistula.tampak trakea dengan kontur iregular (panah besar), dengan divertikulum trakea pada bagian yang direpair (panah putih). bidang sagital (c), saat ekspirasi tampak trakea dengan kolaps yang hampir komplit

Gambar 2.7. Trakeomalasia pada bidang axial A. trakea saat inhalasi B. trakea kolaps saat ekshalasi

Gambar 2.8. CT scan dua dimensi dari trakeomalasia A. trakea saat inhalasi B.trakea kolaps saat ekshalasi

13

2.7.4 MRI

Gambar 2.9. MRI trakeomalasia

Gambar 2.10. Panah menunjukkan segmen yang menyempit pada trakeomalasia

14

2.8 Diagnosis Banding 2.8.1 Benda Asing di Trakea

Gambar 2.11 Benda asing di trakea yang meluas ke bronkus kanan

2.8.2 Tumor pada Trakea

Gambar 2.12. Stenosis trakea akibat tumor paru. Panah kuning menunjukkan perluasan tumor mengarah ke trakea menyebabkan penyempitan trakea (T=tumor)

15

2.9 Penataksanaan Trakeomalasia

Trakeomalasia ringan biasnya sembuh sendiri tanpa tindakan spesifik, cukup dengan tindakan if. Gejala akan berkurang secara bertahap hingga usia 2 tahun. Tindakan if yang dapat dilakukan berupa : 

Mencegah obstruksi dengan tidur miring biasanya stridor akan berkurang serta ihkan lendir dengan cara postural drainage, tapping dan clapping.



Mencegah infeksi respiratori, dan bila terjadi infeksi harus diberikan antibiotik secara adekuat dan tepat.



Mencegah aspirasi dengan pemberian makanan secara hati-hati, bila perlu dengan pipa nasogastrik secara drip atau dot dengan lubang penetes yang kecil.



Edukasi orang tua mengenai adanya tanda-tanda bahaya, seperti sesak napas yang berat dan sianosis, yang harus ditolong dokter.

Tindakan operatif merupakan alternatif pada pada trakeomalasia berat yang tidak mengalami perbaikan klinis, seperti pada pasien dengan kesulitan makan, gagal tumbuh, obstructive sleep apnea, atau sesak berat. Tindakan berupa epiglotoplasti, trakeostomi, trakeopeksi, aortopeksi atau pemasangan stent. Operasi biasanya menunggu hingga anak berusia satu tahun. Berdasarkan penelitian Greenholz, tindakan aortopeksi memberikan hasil yang lebih baik dari pada trakeostomi, ditinjau dari segi keberhasilan maupun efek sampingnya. Pada trakeomalasia yang disebabkan penekanan oleh arteri inominata perlu dipikirkan untuk melakukan arteriopeksi yang dapat disertai dengan trakeopeksi. Aortopeksi yaitu pengikatan dinding luar aorta ke sternum merupakan tindakan yang dipilih pada penekanan oleh arkus aorta. Prosedur ini hanya diperbolehkan bila derajat obstruksinya berat. Penggunaan kanul trakeostomi yang agak besar efektif menyangga trakeomalasia yang terjadi di bagian tengah, namun kurang

16

efektif bila kolaps trakea terjadi di bagian bawah atau bronkus. Dengan adanya trakeostomi akan mempermudah pemberian ventilasi dan menaikkan tekanan pada saluran nafas. Kanul yang panjang dengan bagian ujung yang rata bukan miring dapat diletakkan diatas karina, namun beresiko terjadinya stenosis pada daerah ujung kanul. 10 Pada keadaan trakeomalasia karina atau bronkomalasia, pemberian tekanan udara positif yang terus menerus (continous positive airway pressure = AP) dapat digunakan seperti pada pasien sindroma apnea saat tidur. Mesin ini dapat dihubungkan dengan sungkup atau kanul trakeostomi.10 Pada trakeomalasia yang disebabkan oleh trakeostomi, dimana biasanya daerah kolaps terletak suprastoma maka cukup dilakukan dekanulasi dan luka stoma ditutup. Jahitan dilakukan ke arah lateral sternokleidomastoideus untuk meyangga kolaps, dan pasien diintubasi selama 24-48 jam. Jika kolaps terlalu berat maka diperlukan tandur tulang rawan.8 Tindakan operasi lainnya pada keadaan yang berat adalah pemasangan bidai eksternal atau internal, reseksi segmen dan tandur kartilago. Skema berikut merupakan algoritma diagnosis dan penatalaksanaan trakeomalasia.8

17

Gambar 2.17. Skema penatalaksanaan pada trakeomalasia

18

2.10 Prognosis Trakeomalasia mempunyai prognosis yang baik, karena hampir sebagian kasus dapat hilang sendirinya dalam 1-2 tahun, tetapi beberapa kasus dapat terjadi hingga usia 4 tahun.

19

BAB III KESIMPULAN

Trakeomalasia adalah kelainan yang disebabkan oleh melemahnya struktur dinding trakea, sehingga terjadi kolaps dan obstruksi saluran napas yang menimbulkan gejala utama berupa

stridor.

Kelainan ini dapat hadir

sebagai laringomalasia atau trakeomalasia saja. Trakeomalasia merujuk kepada kelemahan yang bersifat difus atau segmental. Berdasarkan

penyebabnya,

trakeomalasia

dapat

terjadi

primer

(abnormalitas pada dinding trakea) dan sekunder (penekanan dari luar yang menyebabkan

lemah

dan

kolaps

trakea).Keadaan

trakeomalasia

akan

memberikan gejala bila kolapsnya anteroposterior lumen trakea menyebabkan penyempitan sampai lebih 40%. Pada trakeomalasia dijumpai stridor inspirasi, ekspirasi atau bifasik. Diagnosis trakeomalasia ditegakkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti trakeobronkoskopi, pemeriksaan foto dada, esofagogram, CT Scan, dan MRI. Sebagian besar trakeomalasia bersifat ringan dan dapat menghilang sendiri, pada kasus berat diperlukan intervensi bedah.

20

DAFTAR PUSTAKA

1. I G. A. P. Eka Pratiwi, Purniiti SP, Subanada IB. 2013. Trakeomalasia pada Anak. Jurnal kedokteran : Sari Pediatri. Vol. 9, No. 4. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Udayana. 2. Daniel S Swartz. 2014. Tracheomalacia : article. Available from http://emedicine.medscape.com/article/426003-overview#a0199. 3. Carden KA, Boiselle PM, Waltz DA, Ernst A. 2013. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review : article. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15764786 . 4. Carole A. Ridge FFRRCSI et al. 2014. Tracheobronchomalacia current concepts

and

controversies.

Journal

:

Thorac

Imaging.

26(4).

www.thoracimaging.com . 5. Sudre-Levillain, Roman S, Nicollas R, Triglia JM. 2013. Tracheomalacia and tracheal

dyskinesias

:

article.

Available

from

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11484462. 6. Ai-Gui Jiang, Xiao-Yan Gao, Hui-Yu Lu. Diagnosis and management of an elderly patient with severe tracheomalacia : a case report and review of the literature.Availablefrom http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC378612 7. Hermani B, Kartosoediro S, Syahrial MH. Disfonia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2014. 8. Novialdi, Rusdi D. Diagnosis dan penatalaksanaan laringomalasia dan trakeomalasia. Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala-Leher (THT-KL). Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RSUP.DR.M. Djamil. Padang.

21

9. McNamara V dan Drake D. Tracheomalacia. Dalam : Pediatric Surgery: A Comprehensive Text For Africa (Ed Emmanuel Ameh). Global HELP 2014; 2014. 283-286. 10. Nemes R, Postolache P, Cojocaru D dan Nitu M. Tracheomalacia in children and adult- not so rare as expected. Internal medicine-pediatrics; 2014. 118 (3): 608-611.

22