Prezentare De Caz Ii 1e72a

Prezentare de caz

• C.S., de sex masculin, in varsta de 16 ani si 3 luni din mediul rural. • D.I.: 2.04.2012 • Motivele internarii: - Varsaturi alimentare, - Lipotimie. • A.P.P.: copil luat in plasament familial, nu se cunosc date anmnestice. In tratament cu Haloperidol, Torendo, Rispolept.

• Istoric: Conform spuselor asistentului maternal debutul este brusc, in cursul diminetii prin paloare tegumentara si 2 varsaturi alimentare urmate de pierderea constientei. Este dus la spitalul din Tecuci unde este diagnosticat cu colaps si hipoglicemie (Gl= 44 mg/%), i se istreaza SF 500ml+50 mg HHC si ser glucozat 10%, 500 ml. Apoi este trimis la spitalul clinic de urgenta Sf. Ioan, Galati.

• Starea la internare: G= 33Kg, afebril - extrem de grava; extremitati reci, cianotice, tegumente palide, subicterice; ochi infundati in orbite, facies toxic. Tesut celular subcutanat slab reprezentat, hipotonie musculara generalizata. Torace de aspect emfizematos SO2 = 98%, Stetacustic pulmonar fara raluri. Zgomote cardiace aritmice, AV=94 b/min, TA=120/80 mm/Hg. Abdomen destins de volum, vascularizatie vizibila la nivelul toracelui si abdomenului meteorism abdominal, ficat si splina nepalpabile; ruminatie, refuza alimentatia, tranzit intestinal incetinit. Fara redoare de ceafa, retard psihomotor, reactie de aparare in momentul consultului.

• Consult chirurgical: Stare generala alterata, facies toxic, abdomen meteorizat ce urmeaza miscarile respiratorii toracice. T.R.: ampula rectala cu continut numeros de fecale, de aspect normal, Douglas suplu. Recomandari: antibioterapie in asociere cu aspiratie nasogastrica, sonda de gaze si repaus digestiv.

Investigatii biologice WBC – 28.4x103 RBC - 3.66x106 HGB – 6.2 g/dL HCT – 22.6 % MCV – 61.7 fL MCHC – 27.4 g/dL PLT – 586x103 Ly – 17% Mo – 5% Gr – 68% Eo – 2% Nr. Reticulocite: 116 %0 Anizocitoza si anizocromie cu poikilocitoza (relativ rare hematii in semn de tras la tinta; rare schizocite, rare hematii in picatura, relativ rare eritrocite cu punctatii bazofile), plasma usor icterica.

Uree - 47.6 mg/dl Creatinina- 1.23 mg/dl Osmolaritate – 288 mosm/kg Sodiu – 149 mmol/l Potasiu - 4.2 mmol/l R.A. – 7 mmol/l Proteine totale – 4.9 g/dL TGO – 224 U/L TGP – 132 U/L GGT - 30 LDH – 1493 CK – 428 Amoniac - 80 Sideremie <2 ug/dL

• Radiografie pulmonara: Interstitiu intens accentuat perihilar bilateral. Hiluri accentuate. Opacitate in banda de aprox 1 mm proiectata paratraheal.

• Echografie abdominala: Ficat lob drept 139 mm stang 68 mm Examinarea prin abord anterior nu se poate realiza, prin abordul posterior imaginea este partial vizibila Colecistul si pancreasul nu se pot aprecia. Splina partial vizibila: 94 mm Rinichi drept 87 mm stang 88 mm Fina lama de lichid in spatiul interhepatorenal si intersplenodiafragmatic. Pelvisul nu poate fi corect apreciat.

Examen gastroenterologic • Stare generala mediocra, facies suferind, escoriatii si leziuni la nivelul fetei in curs de vindecare. Circulatie venoasa superficiala, fara a avea caracter de HTP. Abdomen meteorizat, hipersonor, in usoara tensiune. Nu se pot determina corect dimensiunile ficatului si splinei. • Diagnostic: anemie severa- rec.- electroforeza hemoglobinei - G6P-OH - rezistenta globulara. sindrom de hepatocitoliza intens cu afectare cronica a ficatului, retentie azotata, hiperamoniemie. Rec.: CT abdominal, ceruloplasmina, cupremia, ex. oftalomologic, Ac. Anti-LKM, Timp Quick, testul sudorii, Ac anti-VHC. Tratament: regim hepatic, silimarina, arginina, neomicina, EDS, lactuloza, espumisan, protectis.

CT- abdominal

• • • • • • • • • • •

Timp Quick – 17.5 Electroforeza hemoglobinei – normala Ac anti-LKM1 – negativ Ag-HBs – negativ Ac Anti-HBc – negativ Ac Anti HCV – negativ Toxoplasma IgM – negativ Toxoplasma IgG – 49.8 CMV IgG - pozitiv Cupru urinar – normal Ceruloplasmina – in limite normale

• Examen neurologic Stare generala buna, afebril, pacient negativist, tendinta spre heteroagresivitate la aproprierea examinatorului. Hiperlaxitate a articulatiilor mici, ortostatism posibil cu usoara sustinere, reactie de aparare la aproprierea adultului. • Examen oftalmologic: - pol anterior normal; - inel Kaiser Fleischer absent.

Diagnostic pozitiv • • • • • • •

Ciroza hepatica decompensata Encefalopatie hepatica Sindrom Chilaiditi minor Aplazie de lob stang hepatic Anemie feripriva severa Retard psihic sever Epilepsie

Dignosticul diferential al cirozei hepatice

• Fibroza hepatica congenitala, diagnosticul este dat de examenul histologic si anamneza pozitiva. • HTP – lipsa hipersplenismului, a HDS, a HDI si a varicelor esofagiene. • Polichistoza hepatorenala a fost exclusa prin lipsa formatiunilor chistice hepatice si renale la CT abdominal. • Boala Caroli sau dilatatia chistica a cailor biliare, debuteaza la adolescent prin HTP, iar echografic se descriu dilatatii ale cailor biliare intrahepatice. • Tumorile hepatice au fost excluse prin imagistica. • Hepatopatia cronica din infectia cu CMV si toxoplasma.

Diagnosticul diferential al ascitei • Ascita din HTP de cauza prehepatica: - anomalii congenitale ale venei porte; - boli mieloproliferative; - interventii chirurgicale asupra ficatului; - pancreatite; - traumatism abdominal; • Ascita din HTP de cauza hepatica: - fibroza hepatica congenitala, hemangiomatoza, glicogenoze hepatice, boala granulomatoasa. • Ascita din HTP de cauza pothepatica: - sindromul Budd-Chiari, boala venoocluziva, insuf. cardiaca dreapta, ICC, hipertensiunea pulmonara primara. • Ascita din tulburari ale circulatiei limfatice: - obstructii ale canulului toracic, limfoame hodgkiniene si nonhodgkiniene, obstructii parazitare.

Tratament • Tratament iv: masa eritrocitara, reechilibrare hidroelectrolitica si acidobazica, vitamina B1 si B6, acid folic, fier. • Tratament de protectie hepatica: silimarina, arginina, aspatofort, ursofalk. • Tratamentul encefalopatiei hepatice: neomicina, lactuloza. • Tratament diuretic cu spironolactona. • Tratament neuropsihiatric.

Evolutie

04.04

09.04

WBC

9.4x103

9.9x103

HGB

6.9 g/dl

9

PLT

267

278

LY

25%

17%

GR

66%

82%

EO

7%

3%

04.04

09.04

Glicemie

84

77

Uree

35.1

45.2

Creatinina

0.67

0.48

RA

20

TGO

90

27

TGP

89

52

Amoniac

-

80

Bilirubina totala

-

1.68

Bilirubina directa

-

2.43

sideremie

20

23

22.04

14.05

30.09

WBC

6.3

10.9

12.8

HGB

7.8

8.3

8.7

LY

20

28

18

GR

78

65

77

Eo

2

3

2

Amoniac

82

46

Glicemie

103

74

Sodiu

143

143

Potasiu

4.4

4.4

TGO

28

23

17

TGP

28

28

18

RA

23

22

Sideremie

28

16

8

Ciroza hepatica la copil • Reprezinta un complex simptomatic grav, determinat de leziuni progresive cu distructia arhitecturii lobulare prin fibroza extinsa. • Determinismul bolii este multifactorial.  Cirozele postnecrotice sunt cele mai frecvente si complica leziunile hepatocelulare produse de virusurile hepatitice.  Cirozele biliare sunt dominate ca frecventa de atrezia cailor biliare, chistul si pseudochistul de coledoc si colestazele recurente familiale.  Cirozele metabolice si genetice prin: - anomalii ale metabolismului glucidic (galactozemie congenitala, intoleranta ereditara la fructoza, glicogeneza Fabry Forbes); - anomalii ale metabolismului lipidic (bolile Niemann-Pick, Gaucher, Wolman); - mucopolizaharidoze; anomalii ale metabolismului Cu, boala Wilson sau Fe (hemocromatoza).

 Cirozele vasculare datorate obstacolelor prehepatice, intrahepatice sau posthepatice.  Cirozele nutritionale apar ca urmare a malnutritiei, sindromului alcool-fetal sau intoxicatii grave. • Fiziopatalogia Leziunile principale reprezentate de moartea celulara, inflamatia si fibroza sunt realizate prin citotoxicitate mediata imunologic sau pot fi declansate de virusuri, toxine si anomalii circulatorii. Modificarile precoce pot fi reversibile, dar cele tardive sunt definitive. Aceste modificari structurale grave determina: hipertensiune portala, icter, ascita si edeme.

• Tablou clinic  Semnele cutanate sunt constante si reprezentate de icter, prurit tegumentar, xantoame, stelute vasculare si angioame, eritemul palmoplantar.  Sindromul hemoragipar cutanat si mucos (gingivoragii, epistaxis, petesii, echimoze).  Semne digestive: - dureri abdominale, greturi, varsaturi; - abdomen marit de volum; - circulatie colaterala toracoabdominala; - hepatosplenomegalie; - ascita; - scaune acolice, steatoree, anorexie; - HDS sau HDI;  Anomalii renale: - oligurie; - azotemie; - sindrom hepatorenal;

Anomalii endocrine: - amenoree; - ginecomastie; - pubertate intarziata; - nanism hepatic. Semne clinice de mare gravitate: - encefalopatia portal-hipertensiva; - hemoragia digestiva; - infectarea lichidului de ascita; - insuficienta respiratorie grava.

Explorari paraclinice

Criterii prognostice in ciroza Child- Tutcotte

A

B

C

Bilirubina serica

<2

2-3

>3

serumalbumine

>3.5

3-3.5

<3

Ascita

absenta

controlata

necontrolata

Tulburari neurologice

Absente

minime

coma

Nutritie

normala

multumitoare

casexie

Pugh

A

B

C

Encefalopatie hepatica

-

1.2

3.4

Ascita

-

minima

moderata

Bilirubina serica

1-2

2-3

>3

serumalbumine

3.5

2.8-3.5

<2.8

Timp Quick

1-4

4-6

>6

Tratament

• Igieno-dietetic include regimul desodat si restrictia de lichide, precum si numai 3 g/kg/zi datorita riscurilor de declansare a EH de catre regimul hiperproteic. • Medicamentos: - stratea de vitamine si minerale, - tratamentul anemiei cu masa eritrocitara, acid folic, fier. - tratament antifibrozant: colchicina, prednison, interferon γ, acid ursodeoxicolic. - tratamentul ascitei: diuretice, paracenteza, sunt peritoneovenos, dializa. Trtamentul EH: evitarea hiperamoniemiei endo- si exogene, restrictie proteica, lactuloza, neomicina

Stadializarea clinica a encefalopatiei hepatice Stadiul

Manifestari clinice

Flapping tremor

Manifestari EEG

I (prodromal subclinic)

Lentoare mentala, tulburari ale ciclului somn-veghe

Discret

Minime

II (coma intermitenta)

Somnolenta, confuzie, comportament inadecvat, dezorientare

Usor de evidentiat

Ritm lent, generalizat

III (stupor)

Foarte somnolent, dar poate fi trezit; nu raspunde la comenzi verbale, delir

Prezent daca pacientul Ritm foarte lent coopereaza

IV (coma propriuzisa)

Pierderea constientei; decerebrat sau decorticat IV A – raspuns la durere prezent IV B – raspuns la durere absent

De obicei absent

Apar undele delta de amplitudine scazuta

Sindromul Chilaiditi

Particularitatile cazului

 Aparitia cirozei si a encefalopatiei hepatice la copil.  Asocierea cirozei hepatice si a aplaziei de lob stang hepatic cu sindromul Chilaiditi.  Evolutia favorabila sub tratament.