Patofisiologi Hipospadia (lengkung) 57701t

Patofisiologi Hipospadia

Hipospadia adalah kelainan kongengental yang diduga terjadi selama perkembangan embriologis uretra dari usia kehamilan 8-20 minggu. Genetalia eksterna maskulina mulai berkembang pada minggu ke-8 gestasi dan hormon testosteron adalah hormon utama dalam pengembangan fenotip maskulina pada laki-laki. Seperti pertumbuhan pada phallus, urethral groove mulai meluas ke daerah dasar korona.Teori klasik mengatakan bahwa lipatan uretra menyatu di garis tengah dari daerah dasar ke ujung, membentuk tubulus penille urethra dan lipatan scrotum.Urethra anterior dan urethra glanular akan berkembang di arah proksimal dengan inti ektoderm terbentuk di ujung glans penis yang akan berkanalisasi dan bergabung bersama uretra yang lebih proksimal. Teori ini mendukung angka kejadian hipospadia subcoronal yang lebih tinggi. Pada tahun 2000, baskin mengajukan modifikasi teori dimana lipatan urethra berfusi membentuk jahitan epitel, yang kemudian akan berubah menjadi mesenkim dan mengalami kanalisasi oleh apoptosis atau resorpsi sel. Hal yang sama, jahitan ini secara teoritis juga berkembang ke tingkat glanular dan endoderem berdefesiensi menjadi ektoderm dengan pembentukan lumen dengan kanalisasi oleh apoptosis. Preputium normalnya akan membentuk punggung kulit dari korona yang tumbuh melingkar berfusi bersama glans. Kegagalan fusi lipatan uretra pada hipospadia menghambat proses ini dan menghasilkan proputium dorsal seperti berkerudung. Pada kejadian langka, celah glanular dengan preputium utuh dapat terjadi, hal ini disebut dengan Megameatus Intact Prepuce (MIP). Chordee atau kelengkungan ventral penis sering dikaitkan dengan hipospadia terutama pada kasus yang lebih parah. Hal ini diduga karena kesalahan pertumbuhan antara jaringan dorsal corporal, uretra ventral yang lemah, dan jaringan terkait. Pada kasus yang jarang terjadi kegagalan jaringan spongiosal dan fascia distal meatus urethra alan membentuk jaringan ikat penghambat yang akan berkontribusi membentuk chordee.

.

Gambar 1 : chordee pada penille

Daftar pustaka : Hypospadias. Diakses di http://emedicine.medscape.com/article/1015227-overview#a0104. Pada 24 April 2014

Latar Belakang Urethra merupakan salah satu organ dari traktus urinarius. Pada laki-laki urethra dibedakan menjadi tiga bagian, yaitu urethra pars prostatica, urethra pars membranosa, dan urethra pars spongiosa. Secara embriologi uretra terbentuk dari endoderm yang akan membentuk epitel urethra dan mesoderm splanknik akan membentuk jaringan ikat dan otot polos di sekitarnya. Pada perkembangannya terdapat kelainan pada pertumbuhan urethra dimana lubang kencing tidak berada di ujung glans penis melainkan di bawah batang penis, kelainan kongengental ini disebut dengan hipospadia. Pada makalah ini akan dibahas lebih lanjut mengenai anatomi dan embriologi urehtra, faktor-faktor yang menyebabkan hipospadia, tipe-tipe hipospadia dan dampak yang akan terjadi jika kelainan ini tidak ditangani.

Kesimpulan

Urethra dibentuk dari endoderm dan mesoderm splanknik. Pada lalki-laki urethra dibagi menjadi tiga bagian yaitu urethra pars prostatica, urethra pars membranosa, dan urethra pars spongiosa. Hipospadia merupakan kelainan kongengental dimana lubang kencing tidak berada di ujung penis melainkan berada di bawah penis. Hipospadia dibedakan menjadi 3 regio berdasarkan tempat kejadiannya, yaitu di daerah anterior, medial, dan posterior. Hipospadia terjadi karena kelainan pada hormon androgen, baik kelainan dalam sekresinya ataupun kelainan pada jaringan setempat yang tidak sensitif merespons hormon tersebut. Dampak dari kelainan ini dapat berupa gangguan aktivitas seksual laki-laki dan jika tidak ditangani akan mengakibatkan beban psikologis pada anak.