Glomerulonefritis 1i4ih

II Jornada de Clínica Médica

Enfoque clínico de las Glomerulonefritis Héctor Daniel Sarano

G, varón, 30 años, oficinista esde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorex n febrícula. esde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMI spertinos esde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos c puto hemoptoico

al estado general, disneico, pálido, edemas en fascie MII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical

L., varón , 19 años, estudiante n la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de lor borravino que se mantuvieron hasta el momento d consulta ecaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. levantarse observó edemas faciales en párpados y bios ace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado co TB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm

F., mujer , 23 años, cocinera esde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulo tá cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° el último año ha tenido 2 episodios similares, que se solvieron espontáneamente en 3 días. n análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos

ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm

M., mujer, 35 años, ama de casa sde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que han incrementado. sde hace 1 año padece de poliartritis de articulacione dianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y eras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical

GLOMERULONEFRITIS Enfermedades caracterizadas por: 1. Cambios inflamatorios de los capilares glomerulares

2. Síndrome nefrítico Hematuria – Proteinuria Disminución de la función renal Retención de líquidos Hipertensión arterial Edemas

HEMATIES

Eumórficos

Dismórficos

Cilindro hemático

GLOMERULONEFRITIS Prevalencia Causas de IRCT:

1. Diabetes 2. Hipertensión 3. Glomerulonefritis

Por cada paciente con GNF clínica aparente, enfermedad subclínica no diagnosticada : 5 – 10 pacientes

GLOMERULONEFRITIS ETIOLOGIA 1. 2. 3.

Desconocida Bacterias ( estreptococo beta hemolítico) Virus ( hepatitis C)

Desencadenan respuesta autoinmune Formación de complejos inmunes Respuesta inmune mediada por células

Depósito de anticuerpos

Mecanismos inmunes mediados por células

Activación del complemento

Glomerulonefritis Activación de cél. residentes Cambios en la matriz

Infiltración leucocitaria

Alteraciones hemodinámicas

Síntesis de citoquinas y factores de crecimiento

Factores genéticos Interruptor si - no Inflamación persistente

Cicatrización

Escape de moléculas inflamatorias y leucocitos Resolución

GLOMERULONEFRITIS DAÑO GLOMERULAR Fase aguda Reacción inmune : activación de mediadores de injuria tisular Complemento: factores quimiotácticos . Reclutamiento leucocitario C5b9: daño en células glomerulares Factores coagulación: depósito de fibrina – formación de semilunas Liberación local y sistémica de factores de crecimiento y citoquinas Fase crónica Sobreproducción de oxidantes – proteasas Cambios fenotípicos Sobreproducción de matriz extracelular Alteraciones permanentes de función renal Mecanismos no inmunológicos : hiperfiltración, hipertensión intraglomerular, stress intravascular

GLOMERULONEFRITIS 1. Enfermedad renal primaria GNF post infecciosa Nefropatía por IgA GNF Rápidamente progresiva Nefritis Anti MBG GNF semilunar idiopática 2. Manifestación de enfermedad sistémica Lupus eritematoso sistémico Púrpura de Shönlein – Henoch Poliangeitis microscópica Granulomatosis de Wegener Crioglobulinemia mixta esencial

GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION - CLINICA - DIAGNOSTICO

1. Historia clínica 2. Examen de orina 3. Evaluación serológica 4. Biopsia renal ( si – no )

GLOMERULONEFRITIS Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico Glomerulonefritis primaria Marcadores serológicos GNF post infecciosa

Anticuerpos estreptocócicos Complemento disminuído

Nefropatía por IgA

No anormalidades serológicas

GNF RP Nefritis anti MBG GNF semilunar idiopática

Anti MBG, Anca (+) 30% Anca p, Anca c (+)

GLOMERULONEFRITIS Marcadores serológicos útiles para el diagnóstico GNF en enf. sistémicas

Marcadores serológicos

LES

FAN, anti DNA,

complemento

PSH

No anormalidades serológicas

PAM

Anca c y p

Wegener

Anca c

Crioglobulinemia mixta esencial

Crioglobulinas (+), FR, complemento HCV, Hepatitis C RNA

Interpretación de estudios serológicos en pacientes con GNF Marcadores

Interpretación

Anticuerpos estreptocócicos

(+) infección estreptocócica en 3 meses previos (+) no confirma serotipo nefritógeno

Anticuerpo antinuclear

(+)

Anti MBG

anti DNA (LES)

Nefritis anti MBG Goodpasture (c/ hemorrag. pulm.) Concentraciones // actividad enf.

Interpretación de estudios serológicos en pacientes con GNF Marcadores

Interpretación

ANCA

p , c con vasculitis: PAM c con síntomas respiratorios: Wegener p , c sin síntomas agregados: GNF necrotizante

Anticuerpos C

+ exposición a virus C PCR + confirma enfermedad activa C, crio + , FR: GNF MP asociado a hepatitis C

Complemento

CH50, C3 : GNF post infecciosa GNF MP, LES C1- C4 : GNF MP I , LES = C1- C4 : GNF post estreptocócica, GNF MP II Niveles inversamente relacionados con actividad

Autoanticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos C ANCA Patente citoplasmática Anti proteinasa 3 PR3 Anca

P ANCA Patente perinuclear Anti mieloperoxidasa MPO Anca

Métodos diagnósticos serológicos para vasculitis Cada test requiere: Calidad – Precisión -Especificidad – Sensibilidad – VPP - VPN Casi nunca un diagnóstico se hace con test de laboratorio aislado , sino con un resultado combinado de test y de hallazgos clínico patológicos

GLOMERULONEFRITIS Hipocomplementémicas

Normocomplementémicas

Enfermedades sistémicas Lupus eritematoso sistémico (focal 75%) (difusa 90%) Crioglobulinemia (85%) Endocarditis bacteriana (90%) Nefritis por shunt (90%)

Poliarteritis nudosa Granulomatosis de Wegener Vasculitis por hipersensibilidad Púrpura de Schönlein-Henoch Sindrome de Goodpasture Abcesos viscerales

Enfermedades renales GNF aguda postestreptocócica (90%) GNF Membrano Proliferativa Tipo I (50 – 80 %) Tipo II (80 – 90 %)

Nefropatía por IgA GNF RP idiopática Enfermedad anti MBG Pauci inmune Enf. por depósitos inmunes

GLOMERULONEFRITIS BIOPSIA RENAL Presentación clásica Marcadores serológicos típicos Función renal preservada

Confirmación diagnóstica Actividad / cronicidad Reversibilidad potencial

NO NECESARIA

NECESARIA

GLOMERULONEFRITIS TERAPÉUTICA a. Ninguna b. Emergencia médica Diagnóstico y URGENTE Terapéutica

GLOMERULONEFRITIS PRESENTACION CLINICA

Hematuria aislada Glomerulonefritis aguda GNF rápidamente progresiva Sindrome nefrótico Glomerulonefritis crónica

Patentes estructurales básicas de Injuria Glomerular 1. Enfermedad de la célula epitelial •

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria

•

Nefropatía Membranosa

•

Glomerulonefritis Proliferativa Difusa ( exudativa )

•

Glomerulonefritis con Semilunas

•

Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial

•

Glomerulonefritis Proliferativa Focal ( necrotizante )

•

Anormalidades de la Membrana Basal

•

Glomeruloesclerosis Focal Global

Glomerulonefritis rapidamente progresiva ·Sindrome clinico de declinación rápida y progresiva de la función renal ·Asociado con elementos de glomerulonefritis ( hematuria dismórfica y proteinuria glomerular ) ·Sin tratamiento evoluciona a IRCT en semanas o meses

Con tratamiento agresivo, el pronóstico mejora

Glomerulonefritis rapidamente progresiva Elementos de glomerulonefritis Curso progresivo, fulminante Frecuente oliguria - anuria Glomerulonefritis proliferativa extracapilar Glomerulonefritis subaguda Glomerulonefritis crescéntica(semilunas) Diagnóstico Diferencial Entidades que no comprometen primariamente al glomérulo, pero que se presentan clinicamente como sindrome de GNF RP Microangiopatías trombóticas - Enfermedad renal ateroembólica Necrosis tubular aguda - Nefritis intersticial aguda Pacientes con compromiso glomerular importante de semilunas y evolución prolongada antes de IRCT

GNF con semilunas - Clasificación Tipo I: Enfermedad asociada a anti - MBG A. Enfermedad glomerular primaria sin hemorragia pulmonar B. Con hemorragia pulmonar ( enfermedad de Goodpasture) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( GN M ) Tipo II: Enfermedad asociada a complejos inmunes A. Enfermedad glomerular primaria B. Enfermedad multisistémica ( LES, crioglobulinemia, hepatitis C ) C. Sobreimpuesta a otra enfermedad glomerular primaria ( IgA, MP ) D. Otras ( infecciones, drogas ) Tipo III: Enfermedad asociada a ANCA, pauci inmune A. Enfermedad glomerular primaria (PAM limitada al riñón ) B. Enfermedad multisistémica ( PAM, Wegener ) Tipo IV: Combinación de enfermedad tipo I y III Tipo V: Enfermedad pauci inmune no asociada a Anti MBG o ANCA (GNF con semilunas idiopática)

Glomerulonefritis mediadas por anticuerpos Anticuerpos circulantes anti MBG (depósitos lineales a la I.F.)

Con hemorragia pulmonar

Sin hemorragia pulmonar

Sindrome de Goodpasture

GNF anti - MBG

NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture

Cuadro clínico Varones – 3ra década Glomerulonefritis aguda Hemorragia pulmonar Anemia con deficiencia de hierro

Confirmación diagnóstica Anticuerpo IgG circulante contra MBG Biopsia renal con depósitos lineales en MBG (inmunofluorescencia)

Glomérulo normal

NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture

Patogenia Incierto Post infecciones virales o exposición a hidrocarburos Sin antecedentes Anticuerpo nefritogénico contra región no colágena carboxiterminal de cadena alfa 3 del colágeno tipo IV de MBG

Injuria : interacción de anticuerpo con antígeno de MBG activación del complemento generación de péptido quimiotácticos infiltración de neutrófilos con liberación de oxidantes y proteasas mecanismos inmunes mediados por células ?

Sindrome de Goodpasture – Hemorragia pulmonar

Hemorragia pulmonar - Macroscopía

Hemorragia pulmonar - Microscopía

NEFRITIS ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR Sindrome de Goodpasture

Tratamiento Hemorragia pulmonar: pulsos esteroides 30 mg/kg IV – 3 dias alternos Enfermedad renal: pulsos de esteroides esteroides orales (1 mg/kg día por 6meses) ciclofosfamida (2-3 mg/kg día por 3 meses) plasmaféresis ( 2 – 3 semanas)

Enfermedad Anti MBG . Conclusiones I

El diagnóstico rápido se puede establecer por ELISA o IF en la biopsia renal El tratamiento con prednisona/ciclofosfamida/plasmaféresis ha llevado a mejoría del pronóstico Los pacientes con creatininas < 5 mg% muestran un excelente pronóstico vital y renal Los pacientes en diálisis raramente recuperan la función renal

Enfermedad Anti MBG . Conclusiones II La hemorragia pulmonar ± infecciones son la principal causa de muerte Los pacientes con antiMBG y Anca + tienen pronóstico similar a los anti MBG La recidiva es infrecuente, por lo que el tratamiento de mantenimiento no es necesario Se requieren ensayos terapéuticos mas específicos y menos tóxicos

Glomerulonefritis mediadas por anticuerpos Localización glomerular de complejos inmunes ( Depósitos granulares a la I..F.)

IgA sin vasculitis

IgA con vasculitis sistémica

LES

Infección aguda strep/staf

Nefropatía Púrpura Nefritis GN aguda IgA S-H lúpica postinfecc.

Cambios mesangio capilares

GNMP tipo I

Depósitos densos MBG

Depósitos sub epiteliales

GNMP tipo II

GN Membranosa

Fibrillas 20 nm

Otros

GN Muchas Fibrilar otras

Glomerulonefritis mediadas por anticuerpos ANCA circulantes con depósitos I.F. leves

Sin vasculitis sistémicas

GN ANCA

Vasculitis sin asma ni granulomas

P.A.M.

Granulomas sin asma

Granulomatosis WEGENER

Eosinofilia asma y granulomas

Sindrome Churg - Strauss

Vasculitis leucocitoclástica ( púrpura)

Púrpura palpable

GN Rapidamente Progresiva

Anatomía Patológica

Microscopía de luz: Lesiones necrotizantes focales con formación de semilunas en más del 50 % de los glomérulos Inmunofluorescencia: Tipo I : Depósitos lineales, difusos de IgG y C en la MBG Tipo II : Depósitos granulares de Ig y C Tipo III : Sin depósitos de Ig Fibrina en las semilunas, independientemente del mecanismo Microscopía electrónica: Disrupción focal de la membrana basal, células mononucleares y fibrina en el espacio urinario, degeneración de células epiteliales y endoteliales. Depósitos electrodensos en el tipo II y en las etiologías secundarias con una patogenia mediada por IC

GNF Rápidamente progresiva

Patentes de inmunofluorescencia Lineal

Granular

Depósito de fibrina en semilunas

Glomerulonefritis aguda Cuadro clinico: Inicio agudo de hematuria variable proteinuria disminución del filtrado glomerular retención de agua y sodio congestión circulatoria hipertensión oliguria ocasional Tendencia a la recuperación espontánea Frecuente asociación con infección microbiana previa

Glomerulonefritis post infecciosa Microorganismos identificados

Estreptococo

Treponema pallidum

Estafilococo

Brucella

Neumococo

Leptospira

Enterobacterias

Salmonella

Meningococo

Yersinia Rickettsia Legionella

Glomerulonefritis post estreptocócica Epidemiología Estreptococo grupo A ( beta hemolítico ) Cepas 12, 1, 2, 3, 4, 18, 25, 49, 55, 57, 60. (nefritogénicos ) 31, 52, 56, 59, 61 Estreptococo grupo C ( zooepidemicus ) Países desarrollados : Disminución de frecuencia Tercer mundo : Igual incidencia Post infecciones faríngeas - epidérmicas (esporádicas /epidémicas) Más frecuente entre 2 - 12 años . 5 % < 2 años - 5 - 10 % > 40 años Sexo: V / M 2 / 1

Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestaciones clínicas Infección precedente: Faringea : 1 - 2 semanas Cutánea : 3 - 6 semanas Inicio abrupto Rango de severidad variable / asintomático - IRA oligúrica Cuadro típico: Varón de 2 - 12 años Desarrollo súbito de edema palpebral - facial orinas oscuras hipertensión arterial disminución del volumen de orina

Glomerulonefritis post estreptocócica Manifestaciones clínicas

Hematuria Macro Micro Proteinuria Edema Hipertensión Oliguria Disnea/Insuf. Cardíaca Proteinuria Nefrótica Uremia Mortalidad en período agudo

Niños (%)

Adultos (%)

100 33 66 80 90 60-80 10-50 <5 4 25-40 <1

100 33 66 92 75 83 58 43 20 83 25

Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Hematuria: Macroscópica 33 % - “ óxido “ Cilindros hemáticos - Hematíes dismórficos > 80 % Células epiteliales - Leucocitos Cilindros hialinos, granulosos, leucocitarios (ocasionales) Proteinuria : < 3 gr - 75 % < 500mg - 50 % Nefrótica : no selectiva Filtrado glomerular : frecuentemente disminuído FG < 50 % : retención hidrica - congestión circulatoria Aumento de endotelina - PAN : retención de Sodio Excreción fraccional de Na : < 0.5 % Hiponatremia dilucional - Acidosis hiperclorémica con hiperkalemia leve (ATR tipo IV)

Glomerulonefritis post estreptocócica Laboratorio Sistema del complemento: Activación vía alternativa Disminución C3 - CH50 C4 normal Duración: 8 semanas Mayor persistencia: GN MP I-II - Endocarditis - LES - Sepsis oculta - émbolos de colesterol - deficiencia congénita - crioglobulinemia Crioglobulinas circulantes ( tipo III ): fase aguda Complejos inmunes circulantes Fibrinógeno - Factor VIII - Actividad plasmina : severidad

Glomerulonefritis post estreptocócica Patogenia Morfología Clínica Serología

Enfermedad por complejos inmunes

Naturaleza precisa del sistema antígeno - anticuerpo : ? Antigenos estreptocócicos en glomérulo> activación complemento inducción de inflamación Exoenzima estreptocóccica ( sialidasa ? ) : alteración de IgG autóloga Complejos : forma alterada de IgG autóloga e IgG a estos determinantes alterados o neoantigénicos

Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Microscopía de luz: Glomérulos exangues - hipercelulares - llenan espacio de Bowman Luces capilares ocluídas por proliferación mesangial y endotelial Grados variables de infiltración polimorfonuclear, monocitos y eosinófilos Paredes capilares delgadas y delicadas Depósitos en lado epitelial de MB (Tricrómica de Masson) Hematíes en espacio de Bowman y luces tubulares Glomerulonefritis proliferativa difusa y generalizada endocapilar

Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología Inmunofluorescencia · Patente cielo estrellado ( 30 % ). Depósitos de Ig - C3 difusos e irregulares en pared capilar y mesangio. (Primeras 2 semanas de enfermedad - asociada con hipercelularidad endotelial -mesangial e infiltración leucocitaria) · Patente mesangial ( 45 % ). Depósitos de Ig - C3 en región mesangial (Personas jóvenes - asociado a pronóstico favorable) . Patente en guirnalda ( 25 % ). Depósitos de Ig - C3 paredes capilares periféricas con pocos depósitos mesangiales ( Hombres - Nefróticos. Peor pronóstico a largo plazo)

Glomerulonefritis post estreptocócica Histopatología

Microscopía electrónica

Depósitos intramembranosos, subendoteliales, subepiteliales. Depósitos electrodensos subepiteliales ( humps) típicos de GNPE No específicos: LES, endocarditis bacteriana, crioglobulinemia PS-H, GNF MP I - II

GNF post infecciosa

GNF post infecciosa

GNF post infecciosa

Glomerulonefritis post estreptocócica Indicaciones de Biopsia renal

¿ Cuándo una PBR contribuye al manejo de una GN PE ?

• Proteinuria masiva en el estado agudo • Complemento sérico normal • Incremento progresivo de creatininemia • Persistencia de hipocomplementemia

Glomerulonefritis post estreptocócica Prevención ·Antibióticos ( penicilina - eritromicina - azitromicina ) Personas afectadas - familia inmediata - os personales No previene desarrollo de GN Si atenúa severidad ·Higiene personal Tratamiento Reposo prolongado en cama : no efectivo - no altera pronóstico Congestión circulatoria : Furosemida Hipertensión arterial : Bloqueantes cálcicos - Nitroprusiato Uremia : Restricción proteica - Diálisis Hiperkalemia : Resinas de intercambio - Diálisis Pacientes no respondedores a diuréticos : Diálisis

Drogas frecuentemente utilizadas en Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Antibióticos Prescripción en todos los pacientes aún cuando la infección estreptocóccica no sea aparente Penicilina oral

125 mg V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días

Penicilina benzatínica 1.2 millones unidades ( adultos ) 600.00 unidades ( niños pequeños ) I.M. Eritromicina ( alergia a penicilina)

250 mg ( adultos ) o 125 mg ( niños ) V.O. cada 6 horas x 7 - 10 días

Drogas frecuentemente utilizadas en Glomerulonefritis aguda post estreptocócica Diuréticos Uso en aproximadamente 70 - 80 % de los niños con sindrome nefrítico agudo

Furosemida

1 - 2 mg / kg I.V. o V.O. cada 12 - 24 horas (*)

Clorotiazida

10 mg / kg V.O.(**)

(*) Infrecuentemente utilizada por más de 48 horas (**) Uso limitado. Inefectiva en ptes oligúricos o Creatinina > 2 mg %

Nefropatía por IgA

Presentación clínica

Frecuente en 2da. – 3ra. Década – H: M 2/1 < 25 años

50%: Macrohematuria Dolor lumbar 24-48 hs post infección viral respiratoria o g.i. Proteinuria < 3.5 gr/día Disminución leve función renal ( 7 días) Edema – Hipertensión ( infrecuente) > 25 años 40% Microhematuria persistente 10% Glomerulonefritis aguda - Sindrome nefrótico IRA transitoria coincidente con macrohematuria

Nefropatía por IgA Pronóstico

Presentación clínica

Variable

•Episodio único •Exacerbaciones repetidas •IRCT a 5 – 25 años del diagnóstico : 20 – 40 % Factores de riesgo Adultos, varones Hipertensión arterial, proteinuria persistente Ausencia de macrohematuria Insuficiencia renal al momento del diagnóstico PBR: glomeruloesclerosis, fibrosis intersticial

Nefropatía por IgA

Fisiopatología

Respuesta exagerada de secreción de IgA 1 de médula ósea o amígdalas a estímulos virales u otros Reducción de clearance hepático Depósito glomerular mesangial de agregados inmunes de IgA 1 Respuesta mesangial a la injuria mediada por anticuerpo y C5b9 Producción autocrina de factores de crecimiento Proliferación celular Cambios en el fenotipo miofibroblástico Aumento producción de colágeno tipo I

Nefropatía por IgA

Métodos diagnósticos

1. Elevación de IgA sérica (50 % de los pacientes) 2. Complementemia normal 3. Biopsia renal Clínica clásica Serología negativa Función renal normal Innecesaria

Clínica atípica Insuficiencia renal Necesaria

Diag. Diferencial: Nefritis hereditaria – Enf. M.B. delgada

Enfermedades asociadas a la nefopatía por IgA Idiopática (mayoría) Limitada al riñón o secundaria a púrpura de Schonlein - Henoch Asociada a enfermedades generales Hígado Hepatopatía crónica con afectación del árbol biliar Gastrointestinal Enf. celíaca, enf. de Crohn, adenocarcinoma Respiratorio Neumonitis intersticial idiopática, bronquiolitis obstructiva, adenocarcinoma Piel Dermatitis herpetiforme, micosis fungoide, lepra Ojos Epiescleritis, uveítis anterior Otros Espondilitis anquilosante, policondritis recidivante, sind. de Sjögren, gammapatía monoclonal por IgA, esquistosomiasis

GNF Proliferativa mesangial

Depósitos mesangiales de IgA

Nefropatía por IgA Tratamiento 1. Sintomático 2. Inhibidores de la enzima de conversión A II 3. Aceite de pescado ( 12 gr/día) 4. Esteroides ( presentación nefrótica)

Glomerulopatías: presentación clinico patológica Patrón estructural

GN membrano proliferativa

Presentación clínica

Combinación variable de rasgos nefríticos y nefróticos: disminución aguda o subaguda del filtrado glomerular, sedimento urinario activo, proteinuria, a veces sindrome nefrótico

Datos patológicos

Proliferación difusa de células mesangiales e infiltración de los glomérulos por macrófagos, aumento de la matriz mesangial y engrosamiento y repliegue de la membrana basal glomerular.

Causas más comunes GN por inmunocomplejos Asociada a microangiopatías trombóticas Asociadas a enfermedades por depósito Post Tx renal o de médula ósea

Causas de glomerulonefritis membrano proliferativa Idiopática Tipo I Tipo II Tipo III

Depósitos inmunitarios subepiteliales y mesangiales Depósitos densos intra mebranosos que contienen poca o ninguna Ig, asociado a factor nefrítico C3 Rasgos de GNMP tipo I y nefropatía membranosa

Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos Infecciones crónicas Enfermedades malignas Hepatopatías Otros

Causas de glomerulonefritis membrano proliferativa Asociada a enfermedades generales o medicamentos Enfermedades por inmunocomplejos LES, crioglobulinemia mixta, síndrome de Sjögren Infecciones crónicas Hepatitis B y C , HIV, endocarditis bacteriana, derivaciones ventrículo auriculares, abceso visceral Enfermedades malignas Leucemias, linfomas Hepatopatías Hepatitis crónica activa y cirrosis ( generalmente asociada a hepatitis B o C) Otros Lipodistrofia parcial, consumo de heroína, sarcoidosis, deficiencia hereditaria de C2, microangiopatías trombóticas

GNF Membrano proliferativa

GNF Membrano proliferativa

G, varón, 30 años, oficinista esde hace 15 días manifiesta adinamia, fatiga, anorex n febrícula. esde hace 1 semana edemas en cara matinal y en MMI spertinos esde hace 2 días náuseas y vómitos alimenticios, tos c puto hemoptoico

al estado general, disneico, pálido, edemas en fascie MII, 150/95 Hto: 23 %. Creatininemia 4,5 mg% Orina: Aspecto turbio. Densidad 1014. pH 5.6. Proteínas 1,3 gr/L Hb +++. Sedimento: Hematíes +++. Cilindros hemáticos ECO renal: Riñones de 115 x 54 x 39 mm Aumento de ecogenicidad cortical

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

L., varón , 19 años, estudiante n la tarde de la víspera comenzó con orinas oscuras de lor borravino que se mantuvieron hasta el momento d consulta ecaído y con cefalea frontal desde hace 2 días. levantarse observó edemas faciales en párpados y bios ace 20 días tuvo otitis derecha supurada, medicado co TB sin haber completado el tiempo indicado Fascie edematizada , blanda , frío, indoloro . 160/90 Hto: 39 % Creatininemia 1.2 mg% Orina: Aspecto hemático .Densidad 1025. pH 6. Proteínas 0.40 gr/L Hemoglobina ++++. Sedimento: Hematíes ++++ Cilindros hemáticos abundantes ECO renal: Riñones de 130 x 65 x 40 mm

Glomerulonefritis aguda post infecciosa

F., mujer , 23 años, cocinera esde hace 2 días tiene hematuria indolora, sin coágulo tá cursando cuadro de anginas, con fiebre de 38° el último año ha tenido 2 episodios similares, que se solvieron espontáneamente en 3 días. n análisis de orina hace 1 mes reveló microhematuria 120/70, anginas rojas, resto s/p Hto 41 %, creatininemia 0.8 mg% Orina: Aspecto hemático, densidad 1020, pH 5.8. Proteínas 2.4 gr/L Hb: +++. Sedimento: campo cubierto de hematíes dismórficos

ECO renal: Riñones de 116 x 52 x 38 mm

Glomerulonefritis proliferativa mesangial

M., mujer, 35 años, ama de casa sde hace 2 meses refiere edemas en cara y MMII que han incrementado. sde hace 1 año padece de poliartritis de articulacione dianas y pequeñas, con episodios febriles, alopecía y eras en la boca y nariz Edemas en cara, MMII, ascitis. 140/100 Hto 34%, creatininemia 1.8 mg% Orina: Ligeramente turbia, Densidad 1027 ,pH 5.2, Proteínas 6 gr/L Hb+++.Sedimento. Cilindros hialino granulosos ++ Cilindros epiteliales ++. Cilindros hemáticos ++. Cuerpos ovales grasos ++ ECO renal: Riñones de 110 x 50 x 31 mm Aumento de ecogenicidad cortical

Glomerulonefritis lúpica proliferativa