Purpura 732p33

BAB I PENDAHULUAN Purpura sering dijumpai pada kasus dermatologi dan hematologi, dan sering pula berhubungan atau menyertai penyakit lain. Purpura adalah lesi berbentuk makula atau plakat pada kulit dan membrane mukosa, yang tidak memudar dengan penekanan. Purpura disebabkan oleh perdarahan dibawah kulit atau membrane mukosa, seringkali sekunder akibat vaskulitis atau defisiensi vitamin C (scurvy). Purpura berukuran 0,5-1 cm, disebut petekie jika <5mm dan disebut ekimosis jika >1cm. Purpura dapat menunjukkan keadaan yang jinak hingga penyakit dasar yang berbahaya . Purpura dapat disebabkan oleh gangguan pada pembuluh darah (kerusakan vascular atau vaskulitis), gangguan pada trombosit (trombositopenia) atau gangguan pada pembekuan darah (defisiensi faktor pembekuan). Terdapat banyak klasifikasi purpura tergantung pada penampakan dan penyebabnya. Klasifikasi tersebut sering kali tumpang tindih sehingga sulit dibedakan saat diagnosis. Berbagai penulis membuat klasifikasi yang berbeda, selain atas dasar penyebab juga dibedakan apakah kejadiannya disertai atau tanpa inflamasi; ada pula yang membedakan atas bentuk klinis apakah purpura tersebut dapat diraba atau tidak,

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Purpura adalah ekstravasasi sel darah merah (eritrosit) ke kulit dan selaput lendir (mukosa) dengan manifestasi berupa makula kemerahan yang tidak hilang pada penekanan. Purpura secara perlahan-lahan mengalami perubahan warna, mula-mula merah kemudian menjadi kebiruan, disusul warna coklat kekuningan dan akhirnya memudar dan menghilang. Menurut ukuran besarnya purpura dibedakan atas: a. petekie: purpura superficial berukuran miliar atau dengan diameter ±3mm, mula-mula berwarna merah kemudian menjadi kecoklatan seperti karat besi. b. ekimosis: ukurannya lebih besar, dan letaknya lebih dalam daripada petekie, berwarna biru kehitaman c. sugulasio : bila ukuran purpura nummular d. hematoma: bila darah berkumpul di jaringan membentuk tumor dengan konsistensi yang padat

gambar 2.1. (a) petekie, (b) purpura, (c) ekimosis

2

2.2. Klasifikasi klasifikasi petekie menurut Lever: 1. Purpura dengan inflamasi (vaskulitis) a. Didasarkan karena defisiensi pembentukan kolagen di sekitar pembuluh kapiler, misalnya purpura senilis dan purpura pada skorbut b. didasarkan pada fenomena hipersensitifitas tanpa oklusi vascular misalnya purpura trombositopenia yang idiopatik, dan sensitisasi autoeritrosit c. fenomena hipersensitifitas dengan oklusi vascular misalnya coumarin necrosis, purpura trombositopenia karena thrombosis dan purpura fulminans 2. Purpura dengan inflamasi a. Vaskulitis leukositoklastik (purpura anafilaksis) b. Krioglobulinemia campuran (vaskulitis neutrofilik) c. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta (Mucha Haberman) d. Purpura infeksiosa (meningokok, gonokok, M. leprae, riketsia) e. purpura akibat alergi obat 2.3. Purpura tanpa inflamasi a. Purpura senilis terdapat ekimosis terutama pada dorsum lengan dan tangan pada orang usia lanjut, pemakaian steroid jangka panjang merupakan faktor predisposisi timbulnya purpura. Secara histopatologik didapatkan ekstravasasi eritrosit, perubahan di dermis kemudian menunjukkan adanya elatosis solaris dan di dermis bagian bawah tampak atrodi serta serat kolagen terpisah-pisah. b. Purpura pada skorbut Terjadi akibat kurangnya vitamin C (asam askorbat). Secara klinis tampak purpura berbentuk petekie folikular terutama pada ekstrimitas bagian bawah. Secara histopatologik ditemukan ekstravasasi eritrosit terutama sekitar pembuluh rambut tanpa perubahan vascular. Pada ekstravasasi yang luas terdapat deposit hemosiderin. Pada skorbut terjadi pula pembentukan kolagen abnormal. c. Purpura trombositopenia idiopatik Dikenal pula sebagai purpura hemoragik atau purpura trombositopenia imunologik atau penyakit WERLHOF. Ditandai adanya ekimosis dan petekie akut, di kulit dan mukosa terutama mukosa mulut. Terdapat epistaksis, perdarahan konjungtiva dan gingival, terdapat pula melena dan gangguan menstruasi. Terdapat pula pembesaran limpa. Pada anak-anak keadaan akut ini sering terjadi setelah infeksi virus (50%) dengan jarak antaranya lebih kurang 2 minggu. Sedangkan keadaan kronik lebih sering terjadi pada orang dewasa, menetap dan dapat berlangsung sampai beberapa tahun. Penderita wanita lebih banyak daripada pria dengan perbandingan 4:1. Kematian disebabkan oleh perdarahan otak. 3

d.

e.

f.

g.

Perdarahan terjadi pada keadaan trombosit <20.000. Waktu perdarahan memanjang, waktu koagulasi normal, retraksi bekuan tidak normal, fragilitas kapiler meningkat, dan jumlah megakariosit di sumsum tulang meningkat. Kebanyakan penderita mengandung antibodi (IgG) antifaktor trombosit. Secara histopatologik didapatkan ekstravasasi eritrosit tanpa inflamasi. Pengobatan dengan pemberian kortikosteroid misalnya prednisone 60mg/hari cukup efektif, dan diturunkan perlahan-lahan sesuai dengan kondisinya. Bila perlu dilakukan splenektomi. Penggunaan azatioprin dianjurkan pada kasus yang refrakter dengan pemberian prednisone dan splenektomi. Sindrom sensitisasi autoeritrosit berupa ekimosis yang nyeri disertai nodus, timbul pada wanita dengan keadaan kejiwaan histeris. Secara histologik terdapat ekstravasasi eritrosit di dermis dan subkutan disertai infiltrate mononuclear perivaskular dan pada keadaan lanjut terdapat hemosiderin, makrofag dan fibroblast. coumarin necrosis Terjadi ekimosis akibat efek toksik kumarin terhadap endotel kapiler. Pada bagian tengah ekimosis terdapat bula atau bagian yang nekrosis. Secara histologik terdapat oklusi kapiler dermal, maupun subkutan tanpa peradangan. purpura trombositopenia karena thrombosis (thrombotic thrombocytopenic purpura) Penyakit ini juga dikenal sebagai sindrom Moschowite dengan trias: trombositopenia, anemia hemolitik, dan gangguan susunan saraf pusat. Gejala yang timbul adalah demam, purpura berupa ekimosis, ikterus purpura fulminan Sinonim yang dikenal yaitu purpura nekrotikans dan purpura gangrenosa. Penyakit ini dijumpai pada anak-anak, biasanya menyertai infeksi virus atau bakteri. Terdapat ekimosis yang tiba-tiba terutama di ekstrimitas bagian bawah disertai panas yant inggi, malaise dan menggigil. Renjatan dan koma dapat terjadi dalam waktu 2 hari. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya trombositopenia dna fibrinogenopenia. Bila dijumpai perdarahan dan nekrosis kelenjar adrenal pada biopsy/autopsy disebut sebagai sindrom waterhouse friderichsen. Pengobatan yang dianjurkan adalah pemberian antikoagulan dan kortikosteroid dengan atau tanpa tranfusi darah, karena diperkirakan perubahan pada penyakit ini adalah thrombosis intravaskular

2.4. Purpura dengan Inflamasi (Vaskulitis) a. Vaskulitis leukositoklastik (purpura anafilaksis)/ Henoch Schonlein Purpura Disebut juga purpura alergik. Kelainan ini diakibatkan karena reaksi antigen antibody di dekat endotel pembuluh darah yang mengakibatkan perubahan permeabilitas pada dindingnya dan dilatasi pembuluh darah. Sindrom ini merupakan vaskulitis termediasi IgA pada pembuluh darah kecil yang ditandai oleh adanya purpura nontrombositopenik, nyeri abdomen, arthritis dan nefritis.

4

Klinis didapatkan adanya purpura yang dapat diraba, eritema, edema, urtikaria, dan bula. Tempat predileksi adalah tempat yang berhubungan dengan tekanan hidrostatik Lesi tersebut tersebar secara gravitasi dan bergantung tekanan. Apabila kelainan terbatas disebut sebagai purpura simpleks. Bilamana disertai nyeri sendi dinamakan sindrom Schonlein dan bila disertai gejala saluran cerna serta saluran kemih disebut sindrom Henoch. Sindrom ini adalah penyebab utama vaskulitis pada anak-anak. 75% kasus terjadi pada anak usia 2-11 tahun. Kondisi ini dua kali lebih banyak pada anak laki-laki. Pada 6075% pasien dengan Henoch-Schönlein purpura terdapat riwayat infeksi saluran napas atas, paling sering oleh streptokokus. Purpura biasanya dapat dipalpasi. Histopatologik terlihat adanya infiltrate selular yang mengelilingi pembuluh kapiler. Apabila reaksinya berat, maka terlihat kerusakan pada sebagian atau seluruh pembuluh darah yang mengakibatkan nekrosis dan ulserasi. Sindrom Henoch Schonlein ini sering dijumpai pada anak berumur 3-10 tahun. Infeksi virus ini merupakan faktor pencetus, begitu pula infeksi bakteri dan alergi terhadap makanan, aspirin, zat warna azom dan benzoate yang dibubuhkan pada makanan. Pada pemeriksaan imunologi ditemukan peningkatan komplesk IgA dan IgG. Pengobatan dengan kortikosteroid cukup berhasil, analgesic dan antispasmodic secara simptomatik cukup menolong. Penggunaan Fenformin dan etilestronel juga dianjurkan. b. Krioglobulinemia campuran (vaskulitis neutrofilik) Krioglobulin adalah immunoglobulin yang mengendap pada suhu dingin dan mencair lagi pada suhu panas. Ada dua jenis, yaitu krioglobulinemia monoclonal dan campuran (multikomponen). Krioglobulinemia campuran merupakan imunokompleks IgG dan IgM, dapat ditemukan pada lupus eritematosus sistemik dan arthritis rheumatoid, infeksi hepatitis B, dan vaskulitis leukositoklastik. Secara klinis dijumpai adanya purpura yang dapat diraba, atralgia dan glomerulonefritis. c. Pitiriasis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA) Keadaan akut ini sering dikenal sebagai penyakit Mucha Haberman, klinis terdapat erupsi kulit yang luas terutama di badan ditandai degan papul-papul yang berkembang menjadi papulonekrotik disertai perdarahan dan meninggalkan bekas sikatriks ringan. Gambaran histopatologik terdapat infiltrate perivaskular terutama degnan serbukan sel mononuclear meluas sampai ke papilla dan epidermis, terdapat pula parakeratosis dan akantosis, serta sel-sel Malphigi mengalami degenerasi. d. Purpura pigmentosa kronik (vaskulitis limfositik) Menurut Lever, ada 4 penyakit yang termasuk didalamnya yaitu: - purpura anularis telangiektoides kelainan ini mengenai usia dewasa muda, tetapi juga dapat pada semua golongan, tetapi juga dapat pada semua golongan umur, tidak terdapat perbedaan jenis kelamin. Lesi ini dimulai dengan makula eritematosa 5

-

-

-

karena dilatasi kapiler pada seluruh tubuh. Mackee menyatakan ada tiga fase penyakit yaitu fase telangietaksis, perdarahan serta pigmentasi dan atrofi. Fase telangietaksis diikuti timbulnya titik merah hitam di tepi lesi. Lesi secara perlahan-lahan meluas berukuran 1-2cm. Penyembuhan dimulai dari bagian tengah sehingga membentuk lesi anular. Lesi anularis akan menetap beberapa bulan sampai beberapa tahun dan akan meninggalkan atrofi. dermatosis pigmentosa progresif kelainan ini berupa dermatosis yang kronik dimulai dengan lesi merah kecoklatan disebabkan adanya endapan hemosiderin, di kulit tampak bercak bercak merah disebut cayenne pepper, terutama pada anggota badan bagian bawah. Pada umumnya lesi timbul tanpa disertai rasa gatal. Kelainan ini menetap selama bertahun-tahun meninggalkan bercak hiperpigmentasi. dermatosis purpura pigmentosa Lebih dikenal dengan sindrom Gougerot Blum. Biasanya timbul pada usia sekitar 40-60 tahun. Lokalisasi dimana saja tetapi tersering di tungkai berbentuk papul likenoid yang bersatu membentuk plakat, lesi dapat simetris dan menetap, dan mempunyai warna yang bermacammacam. Seringkali penyakit ini dihubungkan dengan liken aureus. Gambaran histopatologik menunjukkan bagian atas dermis berserbukan sel radang menahun limfosit dan hemosiderin, dan terdapat pula proliferasi endotel pembuluh darah. Secara klinis berbeda dengan Schamberg terutama karena adanya papul likenoides. purpura ekzematoid keadaan ini terdapat pada ekstrimitas bagian bawah, biasanya gatal, ditandai adanya papulm skuama dan likenifikasi. Purpura ekzematoid pigmentosa purpura di ekstrimitas bawah, dan itching purpura sulit dibedakan dengan Schamberg. Oleh karena itu keempatnya secara klinis lebih baik disebut sebagai purpura pigmentosa kronik. Gambaran histopatologiik menunjukkan inflamasi, dilatasi kapiler, ekstravasasi eritrosit dan endapat hemosiderin. Purpura ekzematoid berbeda dengan purpura pigmentosa kronik yaitu purpura stasis atau disebut pula sebagai akroangiodermatitis, yakni kelainan yang disebabkan oleh insufisiensi vascular. Lesi terutama pada ekstrimitas bawah menjalar ke dorsum pedis dan jari-jari kaki. Pada tungkai banyak terdapat variasi. Lesi berupa makula eritematosa, kuning sampai kecoklatan karena adanya hemosiderin. Sering dijumpai adanya edema, sklerosis, ulserasi dan tanda-tanda insufisiensi vascular lainnya. Gambaran histologik pada purpura stasis terutama tampak proses yang lebih dalam sampai ke dermis, pada dermis tampak fibrosis, dilatasi kapiler dan endapan hemosiderin. 6

e. Purpura infeksiosa Lebih sering terjadi kerusakan vascular baik langsung maupun melalui reaksi alergi. Terdapat kelainan laboratorium, yaitu trombositopenia. Infeksi tersering adalah oleh meningokokok, yang mengakibatkan terjadinya sepsis, endokarditis bacterial, infeksi virus, misalnya morbilli dan lain-lain. Purpura dapat timbul sebagai gejala prodormal. f. Purpura akibat alergi obat Berbagai obat dapat menimbulkan purpura, contohnya: - obat yang menekan sumsum tulang misalnya benzol dan nitrogen mustard - obat yang merusak sumsum tulang misalnya kloramfenikol - obat yang merusak/meinumbulkan trombositopenia misalnya kina dan sedermid - obat-obat lain yang juga dapat menyebabkan purpura antara lain fenobarbital, yodida, streptomisin, salisilat, tolbutamid, klorpropamid, dan antimetabolik

2.5. Diagnosis Purpura harus dibedakan dengan eritema. Purpura terjadi akibat ekstravasasi eritrosit dari pembuluh darah ke dermis sehingga penekanan tidak menyebabkan pudarnya warna lesi, sedangkan eritema terjadi akibat proses inflamasi, kemerahan timbul akibat vasodilatasi lokal yang hilang pada penekanan dengan jari atau diaskopi. Kombinasi perdarahan dan inflamasi dapat menyebabkan purpura yang memudar sebagian. Penyebab purpura dapat berupa kelainan hematologi, dermatologi, infeksi, reumatologik, traumatic atau kelainan vascular. Untuk diagnosis purpura ada 3 informasi mendasar yang perlu digali: apakah itu purpura? apakah lesi primer? dan apakah purpura tersebut dapat diraba? Manifestasi purpura dapat berupa petekie, purpura,makula , ekimosis, kontusio, dll. Lesi purpura biasanya merah, biru atau keunguan, dapat pula kuning dan kehijauan akibat proses degradasi hemoglobin sehingga warna menentukan patofisiologi purpura. Purpura yang merah disebabkan oleh saturasi hemoglobin dengan aliran darah dan perfusi yang cukup pada kulit. Warna merah terang menunjukkan perdarahan superficial. Warna biru menunjukkan hambatan aliran darah dan serig terlihat pada lesi perdaraha dan sianosis. Livedo reticlaris berwarna biru keunguan dengan pola seperti jarring akibat hambatan aliran darah ke kulit.

7

Gambar 2.2. Alur Diagnosis Purpura Lesi yang dapat diraba menunjukkan jumlah perdarahan bawah kulit. Semakin besar perdarahan semakin mungkin lesi teraba. Pada purpura yang dapat diraba terjadi edema dan inflamasi. Edema sering disebabkan oleh inflamasi atau mengawali iskemia mikrovaskular. Purpura retiformis adalah purpura bercabang seperti jarring yang menunjukkan terjadinya oklusi mikrovaskular akibat proses vasooklusi pada cyroglobulinemia atau antibody antifosfolipid, vaskulitis atau DIC.

2.6. Pemeriksaan Laboratorium untuk diagnostik Pemeriksaan ini sangat penting untuk mencari penyebab kelainan, apakah kelainan terletak pada vascular, gangguan pembekuan dan trombosit. Pemeriksaan tersebut adalah: a. Waktu perdarahan b. fragilitas kapiler c. waktu pembekuan 8

d. waktu retraksi bekuan e. jumlah trombosit f. Prothrombin time (PT) adalah waktu yang dibutuhkan plasma untuk membeku setelah penambahan faktor jaringan (tromboplastin) dan kalsium. Pemanjangan PT menunjukkan adanya defisiensi faktor II, V, VII, X atau fibrinogen. g. Activated partial thromboplastin time (aPTT ) adalah waktu yang dibutuhkan plasma yang dipreinkubasi dengan kaolin untuk membeku setelah penambahan kalsium dan trombosit. Pemanjangan aPTT ditemukan pada defisiensi faktor koagulasi II, V, VIII, IX, X, XI, XII, atau fibrinogen h. waktu rekalsifikasi i. waktu fibrinogen dalam plasma j. tes fibrinolisin k. tes antikoagulan

disamping itu, perlu bekerja sama dengan bagian hematologi apakah ditemukan kelainan pada apusan darah tepi, pemeriksaan sumsum tulang dan kelainan sistemik lainnya. Biopsi kulit mempunyai peranan yang penting untuk menunjang diagnosis.

2.7. Pengobatan Purpura merupakan salah satu gejala klinis yang penyebabnya sangat kompleks sehingga setiap kasus perlu mendapat pemeriksaan yang teliti. Pemberian obat harus secara berhati-hati karena obat-obat pun dapat menimbulkan purpura. Kelainan vascular sekunder dapat pula terjadi akibat trauma mekanis, infeksi, penyakit sistemik dan metabolic, toksik dan karsinoma. Dengan demikian hal-hal tersebut perlu mendapatkan perhatian. Beberapa obat telah disebutkan pada kelainan diatas, penggunaan vitamin C, K, transamin, atau anaroksil masih dianjurkan. Pada keadaan tertentu diperlukan tranfusi dan spelektomi.

9

BAB III PENUTUP

Karena purpura hanya merupakan suatu gejala , maka penanggulangannya harus secara teliti, pemeriksaan ditujukan untuk mengetahui etiologi yang tepat. Diperlukan investigasi lebih lanjut untuk mencari dasar penyebab keluhan purpura. Umumnya diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang cermat, didukung oleh pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang sering digunakan adalah hitung darah lengkap, pemeriksaan darah tepi, aPT, aPTT dan TT.

10

DAFTAR PUSTAKA

Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Dermatology. 4th ed. Blackwell Scientific Publications.

2008. Textbook of

Djuanda A, et al. 2007. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Kelima. Jakarta: FKUI Wolff K, et al. 2008. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th edition. New York: Mc Graw Hill Leung AKC. 2001. Evaluating the Child with Purpura. http://www.aafp.org/afp/2001/0801/p419.html. Last update: Aug 2001.

available

at:

11